Ангиолипома почек, печени, позвоночника

Доброкачественное новообразование органов выделительной системы, включающее в себя жировую ткань, сосуды, носит название ангиолипома. Существует и другое название данного заболевания – ангиомиолипома (из-за наличия некоторого количества гладкомышечных волокон в опухоли).

Что такое ангиолипома

Ангиолипома в основном поражает почки, печень, позвоночник. Но могут встречаться поражения поджелудочной железы, надпочечников, шейки матки и маточных труб, молочных желез, толстого кишечника, забрюшинной области, головного мозга. Очень редко могут возникнуть на спине, лице, на голове, конечностях (руках, ногах), в паху.

Ангиомиолипома может появиться в любом органе человеческого организма, так как сосуды, гладкомышечные клетки присутствуют почти во всех тканях. Внепочечные ангиомиолипомы диагностируются очень редко, описано около 40 случаев таких опухолей. Чаще всего диагностируется ангиолипома почки. Такого рода поражения в большинстве своем носят изолированный, односторонний характер, когда говорят о приобретенном заболевании. Для врожденной формы характерно поражение двух почек (левой и правой) сразу.

Важно! Женщины страдают этим заболеванием чаще, чем мужчины. Это связано с повышенным синтезом гормонов во время беременности, которые могут вызвать развитие опухоли.

Ангиолипома может диагностироваться в любом возрасте, но обычно пациентами становятся взрослые от 40 лет и старше.

Ангиолипома почки считается опухолевым образованием неясной этиологии, чаще доброкачественного характера, код по Мкб 10 — D30 (доброкачественные новообразования мочевых органов). Есть риск разрыва неоплазии с попаданием крови в брюшную полость и клинической картиной «острого живота». Располагаться опухоль может в корковом и в мозговом слоях органа. Иногда может наблюдаться прорастание в почечную капсулу и близлежащие ткани (это указывает на злокачественный процесс).

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины образования ангиолипомы

Точные причины возникновения опухоли не установлены. Рост опухоли часто идет по местно-инвазивному типу, когда близлежащие ткани не повреждаются. Но в редких случаях были зафиксированы метастазы ангиолипомы.

Предполагается развитие новообразования из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые окружают кровеносные сосуды почек. Образование оказывает давление на окружающие структуры органов выделения и деформирует их.

Наследственная предрасположенность (риск передачи предрасположенности ребенку) к опухоли объясняется мутацией генов, которые отвечают за размножение и рост TSC1 и TSC2.

Также к провоцирующим факторам появления ангиолипомы можно отнести:

• заболевания почек с хроническим или острым течением (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, камни в почках);
• беременность (при ней происходит активная выработка эстрогена и прогестерона) или другой эндокринный сбой;
• наличие новообразований того же характера, но в других органах;
• повышенный уровень женских гормонов у мужчин.

Сочетание таких обстоятельств с воспалительными процессами или метаболическими поражениями органов системы выделения сильно увеличивает возможность появления доброкачественного новообразования.

Симптомы ангиолипомы

Клиническая картина болезни зависит от локализации доброкачественного новообразования.

Симптоматика ангиолипомы почек

Обычно в нефрологии применяют следующую классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят этиологический фактор ее формирования:

1. спорадический тип. Это наиболее распространенный тип, выявляется в 75-80% случаев. Опухоль обычно небольшого размера, характеризуется экспансивным ростом, протекает бессимптомно. Новообразование одиночное, поражается одна почка;
2. наследственный тип. Содержит опухоли, которые сопровождают генетические заболевания — синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз). Он сопровождается двухсторонними множественными ангиомиолипомами почек (когда опухоли есть в обоих почках) и встречается примерно в 20% случаев;
3. тип с невыясненной этиологией. Встречается редко (около 1-5% случаев), состоит из остальных видов ангиолипом выделительной системы. Сюда относят опухоли с инвазивным ростом, множественные спорадические новообразования, неоплазии, сопутствующие другим онкологическим заболеваниям почек.

Ангиолипома почки провоцирует кровоизлияния, которые можно диагностировать по присутствию кровяных телец в моче. Кровотечение может быть периодическим, – если при повреждении сосуда малого размера он успевает сам тромбироваться, или постоянным, если тромбирования не происходит. Далее эта патология проявляется болевым синдромом, который имеет локализацию в области нижней части живота и поясницы.

При дальнейшем развитии патологии возможно увеличение уровня артериального давления. Могут возникнуть:

• упадок сил;
• липкий холодный пот;
• обмороки (синкопальные состояния);
• побледнение кожных покровов.

Наблюдается уплотнение соответствующей области поясницы при патологии в почке.

По наличию жировых клеток ангиолипома подразделяется на: типичную (есть жировая ткань) и атипичную (жировая ткань отсутствует).

Из-за отсутствия в паренхиме почки болевых рецепторов для патологии характерно чаще бессимптомное течение. Явная симптоматика возникает, когда опухоль оказывает давление на капсулу почки, в которой имеются нервные окончания. Тогда возникают длительные тянущие боли в пояснице, вначале без точной иррадиации в определенную сторону. По мере развития ангиолипомы почки болевые ощущения локализуются на стороне пораженного органа.

Длительное развитие заболевания ведет к формированию анемии и гипоальбуминемии. Может наблюдаться затруднение оттока мочи из-за блокировки канала и развитие почечной колики. Резкое возрастание боли, ее распространение на всю зону живота, тахикардия, бледность считаются признаками разрыва опухоли и появления забрюшинного кровотечения.

Бессимптомная стадия может длиться продолжительное время, до смерти больного по естественным причинам. Время от возникновения первых болезненных ощущений до появления макрогематурии может также протекать много месяцев или даже лет.

Ангиолипома позвоночника

Ангиолипома позвоночника протекает довольно агрессивно — происходит разрушение костной ткани столба позвоночника. Это аномальное состояние организма вызывает сбой в работе двигательной функции больного и характеризуется острыми приступами боли в спине и периодическими переломами.

Поражения шейного отдела позвоночника существенно снижают качество жизни и ограничивают двигательную функцию.

Ангиолипома печени

Этот вид опухоли часто протекает бессимптомно. Лишь в некоторых случаях в правом подреберье появляются болевые ощущения, тошнота, рвота и расстройства ЖКТ.

Осложнения ангиолипомы почки

Нередким осложнением ангиолипомы почки считается разрыв опухоли. Из-за того, что эта опухоль имеет много сосудов с хрупкими стенками, их травматизация приводит к обильным, долго не прекращающимся кровотечениям. Кровоизлияние случается в забрюшинное пространство, проявляется гематурией, это опасно для жизни возникновением шока в результате большой потери крови и раздражения брюшины.

Исключительной формой осложнения патологии считается малигнизация опухоли, если она становится по характеру роста инвазивной и у нее появляется способность к метастазированию.

Диагностика заболевания

Часто ангиолипома почки диагностируется случайно в процессе профилактического ультразвукового исследования или прочих диагностических процедур, при которых оценивается строение органов выделения.

Чтобы уточнить характер образования, его величину, расположение, связи с окружающими тканями, применяют целый ряд методик:

• исследование методом пальпации. Если ангиомиолипома размером свыше 5 сантиметров, ее можно прощупать при обычной пальпации почек пациента.
• УЗИ почек. Этот метод диагностирует новообразование в виде однородного эхогенного образования.
• допплерография (УЗДГ почек). Она может удостоверить сосудистый характер новообразования, обнаружить вероятные травмы и разрывы сосудов.
• мультиспиральная КТ почек. МСКТ почек с контрастом определяет положение (очаг опухоли) и размеры ангиолипомы. При плановой операции по удалению новообразования этот вид диагностики (при отсутствии противопоказаний) входит в непременную предоперационную подготовку.
• МРТ почек используют как замену МСКТ при подготовке к хирургической операции или для выяснения размеров и структуры новообразования. Ангиомиолипома диагностируется как округлое умеренно гиперденсивное новообразование в почке.
• биопсия почки и гистология. Этот метод применяется для финишного подтверждения диагноза. Забор образцов проводится при помощи эндоскопического оборудования, контролируя процесс УЗИ.
• исследование на генетику. Проводится при подозрении на присутствие туберозного склероза. Данное исследование заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, их мутации приводят к появлению болезни Бурневилля-Прингла.

Общие анализы и исследования вроде анализов крови, мочи, измерения артериального давления, оценки функциональной активности почек не играют главной роли в диагностике патологии. Если заболевание протекает без симптомов, эти исследования почти не указывают на аномалию.

В случае больших размеров опухоли, в общем анализе мочи выявляется гематурия и протеинурия, а анализ крови показывает железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтвердить присутствие гипоальбуминемии.

Лечение заболевания

В зависимости от запущенности заболевания и наличия осложнений определяется тактика лечения.

На ранних стадиях заболевания лечение носит консервативный характер. В более запущенных случаях лечение требует оперативного вмешательства.

Если ангиолипома имеет размеры менее 40-50 мм, при этом отсутствуют признаки явной анемии и гематурии, то терапия не проводится, рекомендуют только наблюдение у уролога и нефролога. Показано соблюдение питьевого режима, уменьшение нагрузки на выделительную систему, если есть сопутствующие заболевания почек – назначают их лечение.

Если размеры новообразования значительны или присутствуют явно выраженные признаки заболевания (боли, анемия) – назначают хирургическое удаление опухоли.

Бывают следующие типы оперативного вмешательства:

• эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Этот вид операции считается наименее инвазивным вмешательством, при нем делают лазерную коагуляцию или перевязку сосудов, которые питают опухоль. Метод эффективен только для уменьшения размеров образования, но не полного его удаления. Этот вид вмешательства может проводиться при наличии опухоли любого размера;
• резекция почки. Выполняется в открытом (классическом) или эндоскопическом вариантах. Осуществляется удаление доли почки, содержащей ангиолипому, и ушивается оставшаяся часть органа. Методика применяется при образованиях размером 5-8 сантиметров;
• нефрэктомия. Выполняется абсолютное удаление пораженного органа, обычно проводится при огромных, больше 10 см, размерах ангиомиолипом, их множественном характере, симптомах инвазивного роста или травмирования почки вследствие разрыва. Операция имеет смысл в случае присутствия второй работающей почки.

Методика хирургического лечения может трансформироваться в зависимости от величины опухоли, присутствия сопутствующих болезней, общего состояния больного.

Применение медикаментозных препаратов целесообразно при терапии неоперабельных форм доброкачественного новообразования. Она позволяет избавиться от некоторых симптомов патологии.

Могут применять криоаблацию – лечение опухоли путем воздействия на образование температур.

Терапия народными средствами

Лечение по народным рецептам дополняет классические способы терапии. Эффект дает только одновременное использование.

Среди множества рецептов народной медицины можно выделить следующие:

1. отвар календулы и калины. 200 мл кипящей воды заливают 1 ч. ложку календулы и несколько веточек калины, томят на водяной бане 5 минут. Пить это отвар необходимо несколько раз в день, заменяя чай;
2. настойка полыни. 15-20 г полыни заливают 100 мл водки и настаивают в темном месте неделю. Принимают до еды по 20 капель 3 раза в день;
3. отвар сосновых шишек. Заливают 1,5 л кипятка 10-15 сосновых шишек и томят их на водяной бане 40 минут. Принимают по 1 стакану вместе с 1 ст. ложкой меда.

Важно! Лечение народными средствами не применяется как самостоятельный вид лечения. Назначать травы должен специалист, учитывая общее состояние здоровья и степень запущенности заболевания.

Диета при ангиолипоме

Диета имеет важное значение при терапии ангиолипомы почек. Диета при этом заболевании выглядит следующим образом:

• обязательно соблюдение правил дробного питания;
• сводится к минимуму употребление соли;
• отказ от алкоголя, кофе;
• соблюдение питьевого режима (рекомендуется употреблять не меньше 1,5 л простой воды).

В рационе питания должны присутствовать следующие продукты:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• нежирные бульоны;
• мед;
• сухофрукты;
• печеные яблоки;
• варенье.

Соблюдение диетического питания помогает замедлить процесс развития патологии и предупредить появление осложнений.

Обязателен отказ от таких продуктов, как: специи, редис, шпинат, чеснок, лук, щавель, хрен, петрушка.

Прогноз заболевания и профилактика

Ангиолипома почки имеет благоприятный прогноз благодаря своему медленному развитию и доброкачественному характеру роста. Если хирургическое вмешательство было своевременным, до появления тяжелых осложнений, то прогноз оптимистичный. Позитивный итог от лечения ангиолипомы базируется на доброкачественности опухоли.

При проведении радикальной операции по удалению почки, показатель послеоперационной выживаемости – 95-100%.

Ангиолипома, которая подверглась раковому перерождению, имеет неблагоприятный прогноз. В таком случае врачи констатируют местно инвазивный рост опухоли и образование метастаз в региональных лимфоузлах.

Конкретных рекомендаций по профилактике заболевания нет, но есть ряд мероприятий, которые помогают предотвратить развитие патологий почек в общем:

• разумный режим труда и отдыха;
• отказ от вредных привычек;
• своевременная терапия хронических заболеваний.

Вопрос-ответ

К какому типу опухолей относят ангиолипому?

Ангиолипому относят к доброкачественным опухолям мягких тканей, куда включены: липомы, фибролипомы, доброкачественные фиброзные гистиоцитомы, нейрофибромы, шванномы, нейролипомы, гемангиолипомы, гемангиомиолипомы, гигантская опухоль клеток сухожилия и миксомы.