Медуллярный рак щитовидной железы — что это такое?

4 вида рака щитовидной железыОдним из 4 видов рака щитовидной железы является медуллярный рак. По распространенности это заболевание стоит на третьем месте среди раковых образований щитовидной железы.

Подробнее о заболевании

Этот рак считается редким злокачественным новообразованием щитовидной железы, которое развивается из перерожденных парафолликулярных клеток щитовидки (С-клетки), выделяющих гормон кальцитонин. Опухоль очень агрессивная, обладает большой склонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию, и считается более опасным, чем папиллярная или фолликулярная формы из-за своей способности распространяться сквозь щитовидную капсулу в ткани мышц и трахею. По гистологии это новообразование является солидной опухолью, которая состоит из сплошной клеточной ткани.

Медуллярный рак диагностируется в 5-10 % случаев всех новообразований злокачественного вида щитовидной железы. Заболевание не сопровождается нарушением работы щитовидной железы. Новообразование может быть одиночным, либо диагностироваться в совокупности с новообразованиями других органов (синдром множественной неоплазии).

Чаще это заболевание встречается у пожилых людей, дети и подростки раком этого вида болеют намного реже. Также можно отметить среди пациентов с таким диагнозом преимущественно лиц женского пола. Данный вид рака диагностируется чаще в возрастном промежутке от 40 до 50 лет. У пациентов до 50 лет прогнозы относительно этого вида рака считаются благоприятными, а после 50 эта форма проходит очень агрессивно и поражает внутриорганические структуры.

Классификация заболевания

Принято различать 4 формы этой патологии — одна спорадическая и 3 наследственные:

  • спорадическая форма считается наиболее распространенной. При ее диагностировании типично отсутствие этого заболевания в семье. Опухоль обычно односторонняя;
  • медуллярная карцинома (является частью синдрома множественных эндокринных новообразований 2А типа). Этот вид совмещается обычно с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (обычно двухсторонней);
  • медуллярный рак (является частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа). Обычно сопровождается феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистой, имеются характерные особенности телосложения;
  • наследственная, семейная форма медуллярного рака. Никак не сочетается с прочими заболеваниями эндокринной системы и обнаруживается в пожилом возрасте. Этот вид протекает более благоприятно, чем другие формы заболевания.

Причины возникновения

Медуллярный рак щитовидной железы у женщины фотоПричины развития медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) точно не ясны. Но установлено, что семейные формы этой болезни наследуются по аутосомно-доминантному типу, и болезнь формируется двумя этапами. На первом этапе из-за генетической мутации растет риск появления неоплазии, потом мутация является причиной начала развития опухоли в определенных органах.

Также есть ряд причин, которые увеличивают риск появления медуллярной карциномы:

  • воздействие высоких доз излучения ионизирующего характера;
  • лучевая терапия прочих онкозаболеваний;
  • неблагоприятная экология в местах проживания;
  • пожилой возраст;
  • вредные привычки;
  • длительный контакт с вредными веществами (работа на вредном производстве);
  • острые и хронические стрессы.

Симптомы

Медуллярная карцинома имеет долгий латентный период. Часто одним из первых проявлением заболевания является увеличение регионарных узлов. Дальнейшее развитие болезни характеризуется сдавливанием близлежащих органов и прорастанием в них опухоли. На почве этого появляется охриплость голоса, возникают трудности при глотании, сухой кашель, затрудненность дыхания.

При пальпации чувствуется увеличение лимфоузлов, они малоподвижны или неподвижны совсем, такие узлы способны образовывать с близлежащими тканями конгломераты.

Заболевание может проявляться также потливостью, головными болями, психической неустойчивостью, далее может возникнуть повышенное артериальное давление, возможная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь. Нередки выявления болезни Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины. Могут выявляться скелетные аномалии: дисплазия тазобедренных суставов, воронкообразная грудная клетка. Возможно наличие глауком, сухого конъюнктивита, дивертикулеза толстого кишечника и мегаколона.

Почти все поражения медуллярного рака способны давать лимфогенное и гематогенное метастазирование. В трети случаев метастазы располагаются в костных, почечных, печеночных или головномозговых структурах.

Читайте также: рак щитовидной железы симптомы у женщин и мужчин

Диагностирование заболевания

Постановка диагноза происходит на основании следующих методов исследования:

  • личный осмотр врача;
  • генетический анализ RET-протоонкогена (этот тест говорит о высоком риске развития онкозаболевания и его данные учитываются вместе с другими методами исследования);
  • определяется уровень кальция;
  • Изотопное обследование щитовидной железыУЗИ, томография, ПЭТ-исследования щитовидной железы;
  • аспирационная биопсия и гистологическое исследование образцов ткани;
  • рентгенография легких;
  • анализ на онкомаркеры;
  • сцинтиграфия;
  • ОФЭКТ печени.

Также проводят дифференциацию с прочими видами рака и вторичными поражениями органа.

Лечение

Лечение обычно предполагается оперативное. Если установлена наследственная предрасположенность, то до возникновения симптомов выполняют тотальную тиреоидэктомию. Если диагноз подтверждается, то щитовидную железу иссекают вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. Если присутствует феохромоцитома, то перед тиреоидэктомией делается адреналэктомия во избежание гипертонического кризиса при проведении хирургического вмешательства. После проведения операции больным до конца жизни назначена заместительная гормональная терапия. Для снижения вероятности появления метастаз пациенту вводится радиоактивный йод.

Так как лучевая терапия считается малоэффективной, то она применяется лишь в процессе паллиативного лечения.

Важно! При начальных стадиях онкозаболевания рекомендуется полное удаление щитовидки в совокупности с проведением курса химиотерапии (или облечения). При 3 стадии удаляется не только щитовидка, но и мышечные ткани, яремная вена и лимфоузловые структуры.

На последней – 4 стадии – удаляют все онкоочаги заболевания, вместе с отдаленными органами, где есть метастазы. Так после операции назначают курс химиотерапии.

Курс химиотерапии обычно предполагает использование таких препаратов, как «Капрелса» и «Пазопаниб». Эти препараты могут вызывать побочные эффекты вроде головокружения, скачков давления, чрезмерной утомляемости, потерю веса и другие.

Видео по теме:

Прогноз заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы считается неблагоприятным, в смысле прогноза, заболеванием. В 70% случаев у пациента могут обнаруживаться регионарные метастазы, в 35 % случаев – метастазы бывают отдаленные (а это ограничивает возможность радикального лечения).

Пятилетняя выживаемость пациентов с таким диагнозом колеблется в промежутке от 70 до 90%. Десятилетняя выживаемость выявляется у 48-86 % пациентов. Около двадцати лет после проведения операции могут прожить около 33-44% пациентов.

Наиболее благоприятным видом медуллярного рака щитовидной железы считают изолированную семейную форму.

Запомните! Для предупреждения рецидивов заболевания пациенты должны посещать эндокринолога не реже одного раза в год.

После окончания лечения уровень кальцитонина должен быть в норме, что говорит о положительном исходе лечения, если уровень повышен, то есть большой риск возникновения рецидива.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: