Дерматофибросаркома

Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев. Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.

дерматофибросаркомаПримерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено. Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.

Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.

В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.

Третья цифра в МКБ означает место локализации опухоли:

  1. Голова и шея;
  2. Плечевой пояс и руки;
  3. Тазовая область и ноги;
  4. Грудная клетка;
  5. Живот;
  6. Таз;
  7. Туловище;
  8. Спина;
  9. Поражение, выходящее за пределы одной локализации.

Причины формирования новообразования

В настоящее время точная этиология дерматофибросаркомы не выявлена. На сегодняшний день существуют две версии происхождения опухоли этого вида:

  • Сосудистое;
  • Фибробластическое.

Выделяют ряд предрасполагающих факторов формирования новообразования:

  • Наличие генетических отклонений, связанных с 17 и 22 хромосомами;выбухающая дерматофибросаркома
  • Регулярное травмирование участка кожи;
  • Ожоги различной этиологии;
  • Ионизирующая радиация;
  • Контакт с различными вредными веществами (мышьяк).

Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не всегда склонны к преобразованию в дерматофибросаркому. Внешне злокачественную опухоль не отличить от доброкачественной.

Важно! При обнаружении подозрительных изменений на участках кожи следует немедленно обратиться к врачу!

Признаки и симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Саркофибромы формируются на любом месте тела или конечностях. На ощупь они безболезненны, разнообразной консистенции и плотности.

Важно! Многие читатели рекомендуют!

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Существуют 2 стадии новообразования:

  1. Бляшечная стадия;
  2. Многоузловая стадия.

На начальном этапе формирования новообразования начинается как уплотнение участка кожи диаметром от 1 до 5 см красного или телесного цвета. Постепенно на поверхности неизмененной кожи формируется узелок, позднее увеличивающийся в размерах. Он представляет собой бугристое выпячивание, вследствие чего опухоль и получила название «выбухающая». Кожа над узелком чаще всего бывает матовая или блестящая, истонченная. На протяжении длительного периода времени узелок начинает покрываться язвами и увеличивается в размерах. Со временем пораженное место принимает красно-коричневый цвет или не изменяет окраску. Для пациентов старшего возраста присущи красно-коричневые и фиолетовые тона опухоли, а у детей и беременных преобладают синий и красный оттенки узла.

С процессом развития дерматофибросаркомы образуется множество узелков. Их количество может варьироваться от 1 до нескольких штук. Узлы, существующие в течение длительного времени кровоточат и изъязвляются. Такое течение опухоли характерно для беременных.

Места поражения:

  • На первом месте — кожа живота, грудной клетки, спины (47-72%);
  • На втором месте – кожа рук и ног (16-30%);
  • Реже встречается поражение эпидермиса головы и шеи (10-16%);
  • Очень редко — лобковая область, ротовая полость (1-5%).

Диагностика дерматофибросаркомы

биопсия для диагностики дерматофибросаркомыНередко на ранних стадиях, выбухающую дерматофибросаркому ошибочно принимают за другие заболевания кожи. В таких случаях большое значение имеет анамнез для распознавания опухоли. При подозрении на злокачественную опухоль кожи точный диагноз ставится только после проведения биопсии.

Кроме классического варианта опухоли довольно распространены:

  • Миксоидная дерматофибросаркома;
  • Пигментная форма (опухоль Беднара);
  • Гигантская клеточная фибробластома;
  • Фибросаркоматозная дерматофибросаркома.

Виды биопсии для диагностики опухоли:

  1. Трепанобиопсия — изъятие атрофированных клеток, путем введения полой иглы под пораженную кожу. Проводится амбулаторно;
  2. Инцизионная биопсия — удаление части опухоли. Проводится в операционной комнате;
  3. Эксцизионная биопсия — удаление всего новообразования полностью (если размер поражения минимален). Проводится в операционной.

Для диагностики этого вида новообразования применяют дерматоскопию. Это методику проводят прямо в кабинете дерматолога. Обследование опухоли проводится специальным аппаратом и без дополнительной подготовки пациента. Восстановление обычно проходит в течение нескольких недель. Решение о последующем проведении лучевой терапии или приеме медикаментов всегда индивидуально.

Дерматоскопические признаки:

  • Тонкая пигментированная сеть в структуре;дерматоскопия - метод диагностики дерматофибросаркомы
  • Хорошая васкуляризация;
  • Неровные светло-коричневые области;
  • Белые полосы;
  • Розовый фон;
  • Гипопигментированные и депигментированные участки.

В дифференциальной диагностике новообразования важную роль играют иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.

Дифференциальный диагноз дерматофибросаркомы должен проводиться со следующими нозологиями:

  • Ангиофиброматозом;
  • Локализованной склеодермией, внутренней карциномой;
  • Лейомиосаркомой;
  • Дерматофиброзом лентикулярным диссеминированным;
  • Нейрофибромой;
  • Определенными формами кожных меланом.

Для исключения присутствия метастатического процесса проводят необходимые обследования, с использованием специальной аппаратуры:

  • Компьютерная томография — проводится в случае проникновения отдаленных метастаз опухоли во внутренние органы;
  • Магнитно-резонансная томография – помогает при определении обширных очагов поражения кожи;
  • УЗИ лимфоузлов – необходимо для наблюдения за метастазированием дерматофибросаркомы и поражения регионарных лимфатических узлов;
  • Сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны;
  • Рентгенограмму грудной клетки – проводится до хирургического вмешательства для определения метастатического поражения легких;
  • Иммуногистохимическое исследование — проводится при рецидивирующих неоплазиях опухоли.

Лечение опухоли

План лечения опухоли, предпринимаемого для улучшения состояния пациента обсуждается на онкоконсилиуме. Совместная работа дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химио — и лучевого терапевта определяет тактику ведения лечения новообразования.

удаление дерматофибросаркомыЕсли опухоль увеличивается в размерах до 2-4 см, необходимо проведение хирургического удаления. А в случае, когда дерматофибросаркома достигает значительных размеров, то впоследствии возможно проведение и реконструктивной пластики.

Операция по удалению выбухающей дерматофибросаркомы включает в себя четыре этапа:

  1. Хирургическое иссечение новообразования;
  2. Сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией;
  3. Обзор операционного поля под микроскопом;
  4. Реконструкция послеоперационного дефекта.

При подозрении на поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, проводят лимфодиссекцию – удаление жировой клетчатки, содержащей лимфатические узлы.

Для достижения максимально лучшего результата медицина имеет в своем распоряжении методику микрографической операции Мохса (MOHS). Суть этой манипуляции заключается в поэтапном иссечении атрофированных клеток опухоли под наблюдением микроскопа. Единственным недостатком этой процедуры является невозможность полной резекции новообразования в области головы и шеи.

Важно! Удаление патологически измененных тканей любых новообразований производится только в специализированной клинике, где в обязательном порядке проводят экспресс-цитологическое и морфологическое исследования.

Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Эти процедуры используются для улучшения результата от операции по иссечению дерматофибросаркомы, а также при наличии метастаз, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).

Из-за обманчивого вида опухоли и ее схожести с другими новообразованиями кожи, часто бывает затруднена диагностика дерматофибросаркомы у детей. А в случаях врожденной патологии биопсию откладывают на срок от 1.5 до 5 лет. Диагноз возможно поставить только после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов. Для лечения маленьких пациентов применяется пластика с использованием собственных тканей, адъювантная лучевая терапия.

У беременных течение ранее образовавшейся выбухающей дерматофибросаркомы развивается быстрее. Этиология такой скоротечной стимуляции пока не выявлена. Лечение опухоли лучше проводить в первом триместре. Путем широкого иссечения новообразования с использованием местной анестезии. После 20-й недели, возможно, провести общую анестезию для удаления крупных сарком с последующей пластикой. Вопрос о прерывании беременности обычно не рассматривается, за исключением редких случаев, когда вторичные очаги воспаления дерматофибросаркомы проникли в отдаленные органы и не ставят под угрозу жизнь матери и плода. Однако если ставится диагноз – выбухающая дерматофибросаркома вульвы – беременность прерывают в срочном порядке.

Осложнения

Последствия, проявляющиеся во время или после операции по удалению новообразования:

  • Сильные кровотечения на лице и голове;
  • Локальное онемение, парестезии, нейропатическая боль, в результате повреждения нервных окончаний;
  • Аллергические реакции на обезболивающие, антибиотики и препараты для наркоза;
  • Неудачное сопоставление краев раны.

Осложнения в последующие дни после оперативного вмешательства:

  • Расхождение швов;
  • Инфицирование раны;
  • Воспаление рубца шовным материалом;
  • Рецидив в результате неполного иссечения дерматофибросаркомы.

Риск развития осложнений значительно увеличивается у пациентов пожилого возраста, с сахарным диабетом, с сопутствующей патологией.

Прогноз и профилактика

Прогнозирование при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от продолжительности болезни и количества рецидивов. В большинстве же случаев правильно принятые меры к выздоровлению и полноценное лечение дают максимально положительные результаты.

Дерматофиброма после удаления часто дает рецидивирование — даже после адекватного лечения — в 10—60%. Проявления рецидивов возможны через 10 лет и более после иссечения опухоли. При их возникновении необходимы более регулярные и тщательные обследования, чтобы исключить риск образования отдаленных метастаз.

Появление отдаленных метастаз дает неблагоприятный прогноз. Нередко больные умирают в течение 1,5-2 лет. Однако риск подобного исхода минимален – от 6 до 8%. Если есть возможность их удалить, это необходимо сделать, так как у 27% пациентов повторное иссечение новообразования дает хорошие результаты.

В течение первых двух лет обязательно проводятся профилактические обследования. На протяжении следующих 3 лет пациент обследуется каждые 6 месяцев. Через 5 лет происходит снятие с учета, что не исключает дальнейшего контроля над пациентом. Для профилактики выбухающей дерматофибросаркомы следует вести осторожный образ жизни: избегать различных травм, ожогов и ранений любых этиологий. Обращаться к врачу при возникновении любых дерматологических новообразований.

Период реабилитации после удаления дерматофибросаркомы

диета после удаления дерматофибросаркомыПосле оперативного вмешательства, во время реабилитационного периода необходимо соблюдать строгую диету. Рацион питания должен состоять из продуктов с повышенным содержанием антиоксидантов. Они помогают устранить воспаление и обладают способностью восстанавливать ДНК. В меню должны присутствовать в достаточном количестве фрукты, овощи и белковая пища, содержащие в своем составе:

  • Витамины A, C, E (рыбий жир, цитрусовые, ягоды);
  • Цинк, селен (мясо курицы, говядина, бразильский орех);
  • Бета-каротин, ликопин (морковь, дыня, манго, арбуз, помидоры, абрикосы);
  • Жирные полиненасыщенные кислоты (жирная рыба, грецкие орехи, семена льна).

Полифенолы, которые в большом количестве содержатся в зеленом и черном чае, также являются мощными антиоксидантами. Причем зеленый чай преобладает в профилактической пользе, чем черный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: