Лимфомой называется группа болезней, связанных с поражением лимфатической ткани, когда аномальные лимфоциты начинают усиленно делиться и нарушают работу организма. Фолликулярная лимфома относится к группе неходжкинских лимфом.
Лимфатическая система и ее особенности
Лимфатическая система является частью нашей иммунной системы, она представляет собой сеть каналов, по которым движется лимфа. По ходу капилляров есть лимфатические узлы, где лимфа насыщается особыми клетками – лимфоцитами.
Есть несколько видов таких клеток:
- В-лимфоциты, которые ответственны за приобретенный иммунитет к инфекционным заболеваниям. При контакте с болезнетворным микроорганизмом, они блокируют его действие и сохраняют это в своей памяти. Эти лимфоциты – очень важны при создании положительного эффекта от вакцинации;
- Т-лимфоциты являются основной составляющей (около 80 %) лимфы. Они отвечают за уничтожение вирусов, бактерий;
- NK-лимфоциты имеются в лимфе в небольшом количестве (в пределах 10%). Их главная задача – уничтожение собственных больных клеток (в том числе и при таком заболевании, как фолликулярная лимфома).
Опухолевый процесс начинает развиваться из зрелых клеток В-лимфоцитов, которые формируются в фолликулярном центре лимфоузла. Сами фолликулы представляют собой концентрирование лимфоидной ткани, в которой идет рост и развитие лимфоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет человека.
Так как фолликулярные центры расположены не только в узлах лимфосистемы, но и в селезенке, миндалинах, яичниках, слизистых ЖКТ, гортани, то первичный очаг может появиться в любой части организма. Из-за этого симптоматика заболевания может отличаться.
Фолликулярная лимфома и группы риска
Запомните! Фолликулярная лимфома относится к злокачественным опухолям эпидермы, но она самая безопасная среди онкозаболеваний, хорошо подается лечению и редко малигнизируется.
Это онкообразование формируется из аномально измененных клеток эпидермиса и волосяных луковиц. Эта разновидность онко поражений лимфосистемы относится к неходжкинской группе лимфом. Свое название фолликулярная лимфома получила из-за того, что первым при заболевании поражается фолликул волоса. Эти новообразования поражают чаще всего область подмышек, шеи, паха.
Фолликулярная (нодулярная) лимфома относится к довольно редким заболеваниям, которые имеют медленное течение болезни и относительно благоприятный прогноз. В-клеточная лимфома диагностируется в трети случаев лимфоидных заболеваний у взрослых. У детей и взрослых до 30 лет такое заболевание почти не встречается. Основная часть пациентов с таким диагнозом – это лица мужского пола старше 60 с ослабленным иммунитетом из-за наследственных и системных заболеваний.
Особенностью этого вида заболевания является то, что пациенты обращаются к специалисту очень поздно, когда пораженные лимфоциты проникают во все внутренние органы, нарушая их функциональную деятельность. Хорошо реагируя на лечение, тем не менее, на поздних сроках это заболевание не дает полностью от него избавиться.
Причины заболевания
Точных причин, провоцирующих это заболевание, специалисты указать не могут, но присутствует ряд факторов, которые гипотетически повышают риск возникновения фолликулярной (нодулярной) лимфомы:
- мутация хромосом, генов (моносомии и трисомии);
- работа на вредном производстве (регулярный контакт с вредными химическими веществами);
- влияние радиации;
- иммунодефицитное ослабление организма;
- аутоиммунные заболевания;
- перенесенная трансплантация органов;
- операции по замене суставов;
- прием иммуносупрессоров долгий период времени;
- проживание в экологически неблагоприятном месте.
Также к провоцирующим факторам относят: курение, употребление алкоголя, ожирение.
Так как точные причины возникновения заболевания не известны, то его считают полиэтилогическим.
Симптомы заболевания
Это новообразование чаще расположено в паховой зоне, подмышках, голове, шее. До определенного момента опухоль незаметна, и жалобы отсутствуют. По мере роста опухоли она делается видимой невооруженным глазом и начинает вырисовываться под кожей, которая изменяет свой цвет на розовый или алый. Опухоль на ощупь плотная, болезненна и даже кровоточит при дотрагивании, в запущенных случаях наблюдается изъязвление тканей в местах поражения.
Запомните! Возникающие припухлости склонны пропадать и появляться вновь. Этот симптом должен особенно насторожить.
На раннем этапе развития заболевания могут возникать общие симптомы: вялость, потеря аппетита, снижение работоспособности, рост температуры тела, повышенное потоотделение, увеличение лимфоузлов (особенно внутри грудины). Возможен отек лица, кашель, одышка, могут случаться головокружения и даже обмороки. Некоторые виды симптомов зависят от локализации опухоли, бессимптомные формы бывают очень редко.
Бессимптомная («молчащая») разновидность фолликулярной лимфомы (мелкоклеточной с расщеплёнными ядрами (центробластами)) считается самой опасной, так как она растет без ярко выраженных симптомов ухудшения здоровья до той стадии, когда начинается ее распространение. Чаще всего такой вид заболевания диагностируется уже на стадии проникновения опухолевого процесса в мозг.
Расположение опухоли влияет на симптоматику заболевания, к примеру, при расположении новообразования в селезенке – происходит спленомегалия (увеличение органа), если опухоль локализована в миндалинах – нарушается процесс глотания и увеличивается глоточное лимфатическое кольцо. Могут возникать увеличение живота, кишечная непроходимость, дисфункция мочеточников и т.д. Если фолликулярная лимфома локализуется в костном мозге, она отличается своеобразным ростом – развивается вдоль костных балок.
На поздних этапах заболевания практически всегда есть поражения кроветворных органов – селезенки и костного мозга.
Почти у 20 % всех больных с таким диагнозом развивается полноценная лейкемия, а в 10% случаев диагностируется поражение ЦНС.
Классификация заболевания и его стадии
Существует несколько видов фолликулярных лимфом:
- неходжкинская фолликулярная лимфома связана с аномалией В и Т-клеток. Заболевание начинается с одного лимфоузла и распространяется на другие. В зависимости от расположения этот вид лимфом делится на: формирующиеся в слизистом слое без вовлечения в опухолевый процесс костного мозга и с вовлечением в процесс костного мозга. Лимфомы, которые сформировались в лимфоузлах – нодальные, остальные — экстранодальные. Кроме этого их можно разделить по скорости прогрессирования: бывает индолентное течение (болезнь проходит медленно, а прогноз заболевания хороший) и агрессивное (высокое) течение, при такой скорости развития пациент может умереть через несколько месяцев диагностирования заболевания. Точные причины этого типа заболевания не известны, но гипотетически допускается перерождение клеток под воздействием гепатита, бактерии Хеликобактер пилори, вирусов герпеса, ВИЧ;
- В-клеточная лимфома является первой среди лимфом такого типа. Обычно наблюдается диффузная крупноклеточная лимфома. Она агрессивная, быстро развивается, но при своевременном лечении может инволюционировать. Клеточная фолликулярная лимфома растет индолентно, и из-за этого ее распознают лишь на поздних стадиях. Самыми редкими из В-клеточных лимфом являются: волосатоклеточный лейкоз, лимфома ЦНС, макроглобулинемия Вальденстрема (1 %), лимфома Беркитта (около 2%) – они имеют волнообразное течение развития, поэтому симптоматика бывает как бурной, так и едва заметной. Выживаемость при таких заболеваниях крайне низка.
- фолликулярная лимфома с фолликулярным ростом имеет крайне неблагоприятный диагноз для пациента. Даже полный курс химиотерапии и хирургическое удаление опухоли не дают гарантии, что рецидива не будет.
Учитывая, что морфологически лифомы очень похожи, возникла потребность в их гистологическом разделении. Было выделено три типа опухолей:
- 1 тип состоит из мелких разрозненных клеток;
- 2 тип является совокупностью мелких и крупных клеток;
- 3 тип имеет гигантские фолликулы.
В процессе роста опухоли бывает трансформация ее цитологического типа. Фолликулярная лимфома, которая относится ко второму типу, агрессивна, быстро растет и имеет яркую симптоматику. Для ее лечения требуется комплексное лечение с акцентом на повышенные дозы химиотерапии.
Лимфомы подразделяют еще на: фолликулярную лимфому (содержание фолликул около 75%), фолликулярно-диффузную (25-75%), диффузную – (менее 25 % фолликулов).
Фолликулярная лимфома протекает в несколько стадий. На первом этапе может поражаться одна область лимфатических узлов, на второй – вовлекается два и более участка (с одной стороны диафрагмы). 3 стадия — вовлекается в процесс области с обеих сторон диафрагмы. Самая тяжелая – четвертая стадия – при ней происходят изменения в других органах и внутренних системах – костном мозге, печени и т.д.
Также к обозначению стадии заболевания могут добавлять буквенные обозначения – А или В, это говорит о следующих признаках:
- В – периодически повышается температура тела, присутствует повышенная потливость в ночное время, снижается вес;
- А – вышеуказанные симптомы отсутствуют.
Диагностика
Первым шагом к диагностированию заболевания является визуальный осмотр онко-гематолога. Далее может последовать гистологическое исследование образца, для чего требуется провести биопсию. С полученным образцом проводят иммуногистохимическое, цитологическое и цитогенетическое исследования. Также дополнительно сдают анализы на онкомаркеры, общий анализ крови, проходят УЗИ, КТ или МРТ. Для точного определения — поражена ли ЦНС, проводится забор спинного мозга для исследования на присутствие раковых клеток.
Лечение
Лимфома имеет, как правило, вялое течение, поэтому в некоторых случаях врачи выбирают выжидательную позицию, регулярно обследуя пациента. Полная ремиссия при фолликулярной лимфоме может продолжаться несколько лет, но если заболевание начало прогрессировать, то лечение надо начинать незамедлительно.
Среди основных методов терапии выделяют химио- и радиотерапию, медикаментозное лечение.
Химиотерапия считается достаточно агрессивным способом лечения, в период ее проведения пациент становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, могут появляться синяки и кровотечения. Часто такой метод лечения вызывает усиленный синтез мочевой кислоты, а это приводит к образованию камней в почках. Но все побочные эффекты должны исчезнуть после проведения курса лечения через несколько недель. Но применение некоторых препаратов может привести к бесплодию у женщин и снижению количества сперматозоидов у мужчин.
Фолликулярная лимфома лечится и моноклональными телами, они разрушают только клетки лимфомы. Моноклональные тела снижают токсичность химпрепаратов, но могут вызвать аллергические реакции, поэтому перед их применением пациенту назначают курс противоаллергических препаратов.
Для каждого больного составляется индивидуальный лечебный комплекс лекарств и процедур, которые могут помочь уменьшить симптоматику болезни и затормозить рост опухоли.
На сегодняшний день неплохо зарекомендовала себя методика СНОР — полихимиотерапия. Этот метод лечения состоит из четырех препаратов: «Преднизолон», «Винкрестин», «Доксорубицин», «Циклофосфан». Применение каждого рассчитано на определенную биохимическую точку и разрушает один из механизмов увеличения опухоли. Дозировка лекарств подбирается строго индивидуально, учитывая личные особенности пациента, чтобы организм смог перенести агрессивную терапию. К использованию этого метода имеются противопоказания – заболевания нервной системы, беременность и гиперчувствительность к компонентам препарата. Хотя этот метод и признается довольно эффективным, но применяют и другие схемы лекарственного лечения: химиопрепараты совмещают с введением столовых клеток самого пациента.
Рецидивы болезни
Это заболевание характерно своим медленным прогрессированием на первых стадиях, а время ремиссии может достигать 20 лет. Чаще всего рецидив лимфомы возможен при 3А цитологическом типе фолликулярной лимфомы. В этом случае требуется трансплантация стволовых клеток, донором может стать как кровный родственник (брат или сестра), так и некровный. После трансплантации улучшение здоровья наблюдается примерно у половины пациентов.
Профилактика болезни
Для предупреждения возникновения патологии стоит соблюдать некоторые правила:
- вести правильный образ жизни;
- отказаться от курения, алкоголя;
- правильно питаться;
- закаливаться, но не переохлаждаться;
- регулярно посещать врача для прохождения медосмотра.
Видео по теме
Сколько живут при лимфоме
Выживаемость зависит от многих факторов: имеет значение стадия заболевания, морфология, общее состояние здоровья пациента, его возраст. Если болезнь перешла в запущенную стадию или в самом начале шло по агрессивному пути развития, то надежды на излечение мало. Несмотря на проводимое лечение, исход будет печальным, кроме этого, обычно больные умирают не от самой опухоли, а от осложнений, которые с ней связаны.
Прогноз при фолликулярной лимфоме в начальных стадиях с нодулярным ростом благоприятен в 90% случаев. На 3 стадии – выживаемость составляет 50%, а на 4 стадии – прогноз неблагоприятен — 10-15%.
Применение паллиативного лечения может помочь продлить жизнь пациента на несколько лет, но летальный исход все равно неизбежен.
Вопрос-ответ
Что такое ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов?
Другое название заболевания — синдром Каслмана, считается редким, незлокачественным лимфопролиферативным заболеванием, которое поражает лимфоузлы и другие иммунные структуры в организме.
