Лимфома Ходжкина (Лимфогранулематоз) — причины, симптомы и лечение. Сколько живут с лимфомой Ходжкина?

Лимфома Ходжкина (Hodgkin lymphoma) или лимфогранулематоз (ЛКБ) представляет собой одну из разновидностей злокачественной неоплазии, оказывающей разрушительное воздействие на работу системы лимфатических узлов и их сосудов. В результате повреждения лимфоидной ткани, клетки начинают бесконтрольно делиться и деструктивно воздействовать на функции нервных волокон и лимфоузлов. Индикатором наличия именно этого заболевания становится обнаружение, при биопсическом анализе опухоли, огромных по своим размерам клеток под названием Рид-Березовского-Штернберга или Ридштернберг (опухолевые клетки, рассеянные по реактивным клеткам организма и не имеющие способности вырабатывать иммунитет).

Код данного заболевания по МКБ — 10 C81.

Обратите внимание: Риск столкнуться с заболеванием лимфогранулематоза достаточно высок для людей в возрастном диапазоне от 14 до 40 лет, при этом, лимфоме Ходжкина по статистике больше подвержены мужчины, чем женщины.

Происхождение Лимфомы Ходжкина и ее разновидности

Что это за болезнь и откуда она взялась? Рак это или нет? История лимфогранулематоза берет свое начало с 1832 года, когда британский медик Томас Ходжкин начал изучать больных, которые сталкивались с одними и теми же симптомами: патологическая слабость, воспаление лимфатических узлов, нарушение работы селезенки, что чаще всего приводило пациентов к летальному исходу.

Этому патологическому процессу дали название лимфома Ходжкина, в 2001 году оно было введено во Всемирную Организацию здравоохранения. При этом, если ранее заболевание лимфогранулез или лимфома Ходжкина, считалось практически неизлечимым, то сегодня, при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии, 85% больных вылечиваются или испытывают существенное облегчение с исчезновением синдромов болезни.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

В медицинской практике существуют пять разновидностей лимфомы Ходжкина, четыре из которых включаются в группу под названием «классический лимфогранулематоз»:

• Нодулярная категория с лимфоидным доминированием. От общего числа форм данного заболевания, на этот тип лимфомы Ходжкина приходится 5% больных. Преимущественную категорию составляют мужчины раннего возраста и те, кому за сорок лет. Отличительной особенностью данной разновидности лимфомы Ходжкина от классического лимфогранулематоза является гистологическая картина и течение болезни. Область поражения – лимфоузлы в районе подмышечных впадин, шеи и реже паха. При такой форме, клиническое течение заболевания проявляется слабо, с периодическими рецидивами, однако негативное развитие болезни и неблагоприятный исход наблюдается крайне редко (5%);
• Классический лимфогранулематоз включает в себя:

1. Классическую лимфому Ходжкина с переизбытком лимфоцитов (лимфоидное преобладание). При такой форме наблюдается уменьшенное количество клеток Рида-Штернберга и увеличенное число В-лимфоцитов (клетки выделяющие антитела, и обеспечивающие иммунитет). Число ежегодных заболеваний классическим типом лимфомы Ходжкина составляет 95%. Особенно подвержены болезни люди с острым вирусным заболеванием и вирусом иммунодефицита человека. Преимущественное место поражений в лимфоузлах: брыжеечных, медиастинальных, шеи, подмышечной впадины, паха, забрюшинного пространства;
2. Лимфому Ходжкина узелковую (вариант нодулярного склероза). Такая форма встречается у 65% людей, с локализацией образования в среднем месте грудной клетки (сердце, аорта, бронхи), поражающие лимфоузлы и зобную железу. Как результат, 20% больных страдают повреждением селезенки с дальнейшим распространением в область печени и костного мозга. Этот тип развития лимфомы Ходжкина имеет медленное течение, при котором поражается: на I стадии группы лимфатических узлов и лимфоидная ткань, на второй стадии – несколько групп узлов и одна сторона диафрагмы, на III – лимфоидное строение по двум сторонам диафрагмы, на IV – печень и костный мозг. Склерозирующей узловой лимфоме Ходжкина свойственны такие проявления как: повышенное потоотделение в ночное время, озноб и потеря веса;
3. Лимфома Ходжкина смешанно-клеточного типа. Идентификация данной разновидности заболевания осуществляется при помощи диагностики клеток, формирующих фолликулы. При вялотекущем характере лимфогранулематоз может проявиться через несколько лет после постановки диагноза, однако бывает, что лимфаденопатия имеет скоротечные проявления, что требует безотлагательного лечения. Практика показывает, что фолликулярная форма лимфомы Ходжкина, которая по своей природе имеет низкую вероятность перерасти в злокачественную неоплазию, в последнее время все чаще трансформируется в неоднородную аномальную клеточную лимфому огромных размеров. Лечение, как правило, приводит к длительной ремиссии, и существенно повышает шансы на выздоровление;
4. Лимфома Ходжкина с дефицитом лимфоцитов (лимфоидное истощение) – является самой редкой формой рассматриваемого заболевания (5%) и наблюдается, в основном, у больных в возрасте после 50 лет. Опухоль состоит преобладающе из клеток Ридштернберга с маленькими прожилками лимфоцитов.

Почему возникает заболевание?

Обусловленность заболевания лимфомы Ходжкина до сих пор остается не до конца ясной. Отдельные ученые предполагают, что причина кроется в наличии герпесвируса человека четвертого типа, который провоцируют клеточные мутации в генетической цепочке. При этом, изучение данной патологии позволило выявить какие именно провоцирующие факторы способствуют ее развитию, от чего возникает эта болезнь:

• Слабый иммунитет на фоне заболевания ВИЧ, операции по пересадке органов, употребление противораковых и гормональных препаратов, наличие специфичных болезней, разрушающим образом действующих на иммунную систему;
• Заражение вирусом Эпштейна-Барр, вызывающего инфекционный мононуклеоз;
• кологически неблагоприятные условия проживания;
• Радиоактивное излучение;
• Наследственный фактор (не доказано);
• Постоянная работа с химикатами различного вида;
• Заболевания аутоиммунного характера;
• Артриты и артрозы.

Признаки

Где же происходит воспаление и какие симптомы сопутствуют лимфогранулематозу. Среди известных признаков выделяются следующие:

• Увеличение и безболезненное осязание на ощупь лимфатических узлов (90% больных) в области затылочной, шейной, подмышечной, паховой (иногда в нескольких местах сразу);
• Одышка и постоянный кашель с кровяными прожилками, если повреждения локализуются в лимфоузлах легких, груди и плевры;
• Болезненные ощущения в области спины, сопровождающиеся чувством тяжести в животе или диареей, если поражение происходит в лимфоузлах брюшины, печени и селезенки;
• Анемия, в случае проникновения лимфомных клеток в область костного мозга;
• Сильные боли в области суставов;
• Хроническая усталость, потеря веса, физическое истощение;
• Зуд кожи (25-30% больных).

Важно: Симптомы болезни лимфомы Ходжкина проявляются от одного месяца до полугода. Если припухлость наблюдается в правой стороне шейно надключичных лимфоузлов, то в 75% случаях это лимфома Ходжкина. Если на флюорографии просвечивается увеличение размера лимфоузлов средостения, то в двадцати процентах это является индикатором начала заболевания. У 5-10 процентов больных на начальном этапе болезни наблюдается обильное потоотделение в ночное время суток, стремительная потеря веса, лихорадка.

Лимфома Ходжкина у детей

Заболевание лимфогранулематоз у детей встречается довольно редко – 1 ребенок на 100 тысяч человек. При этом, лимфома Ходжкина не появляется у детей менее одного года. Локализация детского лимфогранулематоза – увеличение шейных ЛУ и воспаление в носовой и ротовой полости. Если опухоль разрастается на лимфы грудной клетки, наблюдается поражение легких, плевры и перикарда.

Эти признаки проявляются:

• Припухлостью лица;
• Сильной одышкой;
• Кашлем без облегчения;
• Тахикардией.

Со временем, когда болезнь распространяется на область печени и селезенки, появляются:

• Повышение температуры тела;
• Постоянное чувство сонливости;
• Чрезмерная потливость в ночное время;
• Плохой аппетит;
• Отсутствие настроения.

Если лимфома Ходжкина находится в лимфоузлах груди, то ребенок мучается изматывающим и приступообразным кашлем, который сопровождается болями в грудной клетке. Чтобы диагностировать детский лимфогранулематоз надо пройти биопсическую процедуру, сдать общие анализы, сделать рентген или КТ исследование. Также если это будет необходимо можно провести пункционную биопсию либо сканирование тканей почек, печени и костей.

Лимфогранулематоз и беременность

В медицинской практике имеются 2 варианта развития заболевания при состоянии беременности:

• Лимфома Ходжкина начала развиваться, когда женщина уже в положении;
• Если беременность наступила на фоне уже имеющейся патологии.

И в том и в другом случае, лимфогранулематоз становится фактором серьезных гормональных нарушений у женщины. Лучевая терапия лимфатических узлов паха влечет за собой потерю функций яичников и приводит к отсутствию менструации. Для восстановления овуляции, женщинам проводится процедура вывода яичников за пределы очага воздействия радиоционных лучей. После, во время проведения терапии лучом, защиту яичников от облучения осуществляют свинцовые заслоны в размере 10 сантиметров. Такой метод позволяет сохранить функции яичников у 60% женщин.

Как диагностировать заболевание?

Чтобы выявить болезнь лимфому Ходжкина рекомендуется использовать следующие виды диагностики:

• Осмотр отоларингологом носоглотки и миндалин;
• Проведение эксцизионной биопсии из впервые появившегося лимфоузла;
• Пальпация лимфатических узлов различной локализации и селезенки;
• Замер темпа разрастания лимфоузлов;
• Изучение степени интоксикации организма;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов: шеи, паха и бедер, надключичных и подключичных, подмышечных, брюшины, а также проверка селезёнки и печени;
• Исследование уровня тромбоцитов, эритроцитов и СОЭ;
• Компьютерная томография шейных, грудных, тазобедренных ЛУ;
• Остеосцинтиграфия скелета (радионуклидная визуализация костно-суставного аппарата с помощью введения радиофармпрепаратов);
• Рентген костей;
• Исследование уровня гормонов щитовидной железы, при поражении шейных ЛУ;
• Эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный метод исследования внутренних органов. По 5-бальной шкале Deauville с помощью ПЭТ, эффективность диагностики лимфомы Ходжкина составляет 5 баллов.

Способы лечения лимфогранулематоза

Выбор метода лечения лимфомы Ходжкина производится индивидуально, исходя из стадии развития болезни, самочувствия пациента и побочных эффектов, наступающих после применения определенных способов лечения.

С 2018 года в борьбе с лимфомой Ходжкина в Израиле успешно применяют совершенно новую методику иммунотерапии, получившую название CAR-T. В основе метода лежит «перепрограммирование» клеток иммунной системы на борьбу с раком. Положительные результаты были достигнуты даже в случае с продвинутыми формами лимфомы. Метод доступен в крупных клиниках Израиля, таких как Ассута, Ихилов, Шиба, Хадасса.

Известными на сегодняшний день методами санации являются:

• Химиотерапия, основанная на применении противоопухолевых средств, препятствующих размножению аномальных клеток. Цитостатическими проводниками являются винкристин, циклофосфан, преннизолон и рубомицин. Если простой курс химиотерапии не дает эффекта, назначают секвенциальную высокодозную химиотерапию. Режим химической терапии применяемый для лечения болезни Ходжкина называется BEACOPP;
• Терапия лучом – занимает основное место в лечении лимфомы Ходжкина, обеспечивая высокую эффективность преимущественно в начале развития заболевания;
• Пересадка стволовых клеток – единственный способ излечения, который может навсегда устранить лимфогранулематоз. Этот метод используется после ударного полихимиотерапевтического курса лечения, в результате которого угнетаются все раковые источники разрастания и производится трасплантация. Приживание пересаженных тканей начинается через пару суток;

Внимание: При лечении лимфомы Ходжкина широко используются методы народной медицины. Самым распространённым считается применение настойки чистотела, доза которого подбирается исходя из стадии заболевания: 1 или 2 степень по одной столовой ложке на 100 мл кисломолочного продукта – один раз в день перед сном;
3 и 4 стадия по аналогичной дозе 2 раза в день с перерывом в 12 часов. Эффективными в лечении лимфогранулематоза считаются также каштановое пиво, настойка калины и черноплодной рябины.

Питание при лимфоме Ходжкина

Как следует питаться при лимфоме Ходжкина и какие рекомендации соблюдать после процедур лечения? До сегодняшнего дня среди врачей не существует единого мнения относительно диеты при лимфомах и других видах онкологии. Однако, бесспорным является тот факт, что выбор пищи при данном заболевании должен исходить из задачи восстановления организма и усиления иммунитета. Потребляемые продукты должны содержать максимальное количество белков и полезных микроэлементов. Питаться нужно часто и по чуть-чуть, приготовленная еда должна быть оптимальной температуры и с умеренным количеством соли. Также организм, при лечении опухоли, важно обеспечить достаточной нормой витамина C.

Степень эффективности лечения

Многие пациенты задаются вопросом насколько действенными являются предлагаемые практики лечения и сколько живут с лимфомой Ходжкина? Статистика показывает, что применение модернизированных методов лечения лимфомы Ходжкина за последние 10 лет позволяет достичь ремиссии продолжительностью свыше 5 лет и положительного прогноза для более 50% больных. Пациенты возрастом до 40 лет и без факторов риска проживают десять и более лет почти в 100% случаях. Абсолютная ремиссия наблюдается у девяносто пяти пациентов, в тоже время течение болезни без рецидивов – у 81%, продолжительность жизни в 15 лет – у 98% больных.

Осложнения после лечения

Несмотря на то, что современные методы лечения обеспечивают высокую степень выживаемости в течение пяти лет, побочные эффекты от различных химических процедур существенно отягчают процесс жизни и даже приводят к фатальному исходу.

Важно: Больным с повышенной чувствительностью к инфекционным заболеваниям, необходимо, особенно после операции по вырезанию селезенки, проводить антибактериальную терапию.

После прохождения лучевой терапии места средостения, особенно с использованием препарата Блеоцина, пациенты сталкиваются с возникновением пульмонитами, перестающими в пневматический фиброз. По этой причине, общая доза данного медикамента не должна превышать 200 мг/м². Для лечения пневмофиброза применяется терапия с помощью кортикостероидов. Распространённым негативным последствием химиотерапии является невозможность зачать ребенка. В этой связи, рекомендуется использовать консервацию яйцеклеток и сперматозоидов до начала процедуры.

Кроме перечисленного, опасным является рецидив образования – даже если после первичных процедур по лечению лимфомы Ходжкина прошло семнадцать лет, риск летального исхода очень высок. В числе вторичных онкообразований: лимфома неходжинского происхождения составляет 1,8 процента; вторичный нелимфобластный лейкоз – два процента, опухоль – восемь процентов. Развитие вторичных лейкозов наблюдается где-то на седьмом году после прохождения лучевой терапии, а опухоли в диапазоне от семи до двадцати лет. Вероятность их появлений существенно возрастает, если пациенту свыше сорока лет, при лечении была применена лучевая терапия и больной употребляет табак.

Видео: Лимфома Ходжкина