Первичная макроглобулинемия, макроглобулинемический ретикулез – все это синонимы макроглобулинемии Вальденстрема, одной из разновидностей хронического лейкоза. Для него характерно патологическое образование аномальных иммуноглобулинов (белка, выделяемого лимфоцитами и формирующего иммунный ответ).
Подробнее о макроглобулинемии Вальденстрема
Большую опасность для человека представляют наследственные заболевания крови (хотя они и встречаются довольно редко), к которым и относится макроглобулинемия Вальденстрема. Наследственный гематологический синдром, при котором в крови присутствует макроглобулин (образующийся в процессе деятельности моноклональных В-лимфоцитов). Изначально клетки опухоли синтезируются в костном мозге, где и наблюдается скопление зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул. По мере роста аномальные клетки мешают росту прочих ветвей кроветворения, далее эти клетки могут распространяться в лимфоузлах, печени, селезенке, на фоне чего начинается синтез макроглобулин-М, из-за которого возникает макроглобулинемия Вальденстрема (по Мкб 10 эта патология имеет код С88.0).
Как уже было сказано, это довольно редкое заболевание, оно диагностируется в 3 случаях на миллион и чаще развивается у лиц мужского пола после 55 лет. До 40 лет подобная патология встречается еще реже.
Причины возникновения макроглобулинемии Вальденстрема
Факторы, провоцирующие начало развития болезни — не установлены.
Обратите внимание! Одно из предположений относительно провоцирующих факторов – влияние вирусов (около 15 разновидностей), проникающих в стволовые клетки костного мозга и вызывающие их размножение.
К провоцирующим факторам можно отнести:
наследственность (часто бывает несколько случаев диагностирования болезни в одной семье);- радиационное или ионизирующее облучение;
- отравление вредными парами производственного характера;
- длительная медикаментозная терапия;
- длительное эмоционально-психическое перенапряжение;
- вирус герпеса, гепатит С и G;
- вирусные и бактериальные инфекции некоторых типов и другие факторы.
Важно! У женщин спусковым механизмом для начала развития макроглобулинемии Вальденстрема могут быть – аборты, период беременности, родовая деятельность.
Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
Среди симптомов болезни преобладает синдром гипервязкости крови. Он выражается очень ярко в 60% случаев. Содержание патологических белков (парапротеинов) доходит до 30%. Максимально высокий уровень иммуноглобулинов в крови (гипергаммаглобулинемия) считается опасным признаком и опасное его последствие – парапротеинемическая кома. Причина ее – сбой кровоснабжения в мелких сосудах головного мозга.
Признаками комы являются:
- нарушение деятельности жизненно важных функций организма (особенно дыхательной);
- аномальный гемолиз (разрушение) эритроцитов;
- острая почечная недостаточность.
Другие признаки заболевания:
геморрагический синдром. Считается главным симптомом заболевания и проявляется первым. Повышенная вязкость нарушает деятельность тромбоцитов, из-за этого, у пациентов могут возникать кровоизлияния под кожу и кровотечения (обычно из носа и десен). Могут происходить кровоизлияния в сетчатку глаза, в случае поражения аномальными белками сосудов сетчатки;- гиперпластический синдром. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов — наблюдается у 50% пациентов, также может возникать гепатомегалия или спленомегалия – увеличение размеров печени или селезенки;
- неврологические нарушения: парез — частичный паралич, нейропатия — расстройство нервной системы, падение зрения.
Общие неспецифические признаки могут быть такими:
- субфебрильная температура;
- быстрая утомляемость, повышенная слабость;
- боли в суставах (артралгии);
- непонятный зуд кожи, потливость;
- резкое уменьшение веса.
Диагностирование болезни
Проблема в постановке точного диагноза состоит в том, что есть болезни, которые не связаны с онкологией, но могут сопровождаться макроглобулинемией, например, гепатиты, гемолитическая анемия. Для того, чтобы исключить эти заболевания, следует исследовать образцы костного мозга – провести трепанобиопсию.
Диагностика заболевания включает следующие методы исследования:
- изучение анамнеза заболевания и личный осмотр пациента врачом;
- пальпация;
- измерение температуры тела, оценивание подвижности суставов;
- общий анализ мочи и крови;
биохимический анализ крови;- иммуноэлектрофорез;
- микроскопическое изучение пунктата;
- КТ, МРТ;
- трепанобиопсия;
- ЭКГ, а также прочие лабораторные анализы и другие инструментальные методы исследования.
Если пациентка является беременной, то кроме консультаций гематолога, и терапевта, требуется осмотр и консультация акушера-гинеколога.
Лечение
Если макроглобулинемии Вальденстрема развивается бессимптомно, то специфическое лечение не назначается, в этом случае обязательно только постоянное контролирование показателей крови.
Если состояние пациента ухудшается, то проводится лечение в двух направлениях:
- химиотерапия;
- избирательная терапия осложнений и основных синдромов.
Хотя современная химиотерапия имеет возможность использовать препараты в комплексе, но они не всегда могут решить проблему терапии рецидивов и резистентных форм.
Это означает, что даже проведенная химиотерапия предполагает наличие остаточной опухоли, которая может иметь замедленное обратное развитие и могут возникать повторно такие клинические симптомы:
- синдром рефрактерной анемии – переходящая стадия анемии в лейкоз;
- амилоидоз – сбой в белковом обмене;
- гипервискозный синдром — повышенная вязкость крови;
- остеолиз — растворение клеток ткани кости;
- хроническая почечная недостаточность;
- внутриспинальное развитие опухоли;
- полинейропатия.
Для устранения таких симптомов и назначается избирательная терапия.
В лечении болезни важное значение имеет использование плазмофореза, единственного метода борьбы с вязкостью крови. Терапия проводится за пределами тела с помощью специального медицинского оборудования (экстракорпорально). Кроме плазмофореза, для очищения крови применяют гемосорбцию. Если наличествуют тяжелые осложнения, которые создают истинную угрозу жизни, применяют переливание крови.
Считается, что единственным способом избавиться от макроглобулинемии Вальденстрема является пересадка донорского органа. Но пересадка костного мозга – довольно редкая операция, так как высок риск возникновения осложнений (особенно у лиц пожилого возраста).
Чаще всего для лечения заболевания используется химиотерапия. Дозировка препарата и длительность курса подбираются индивидуально для каждого пациента. Медикаментозное лечение обычно предполагает применение такие лекарственные препараты, как: «Ибрутиниб», «Ритуксимаб», «Интерферон альфа» и другие.
Использование народных средств для лечения заболевание возможно только с согласия лечащего врача и лишь как вспомогательное средство, к примеру, для снижения вязкости крови. Для этого рекомендуют употреблять настой из травы донник или другие сборы трав, способствующие уменьшению вязкости крови.
Осложнения заболевания
Когда макроглобулинемия Вальденстрема развивается бессимптомно или лечение по какой-либо другой причине не проводится, есть риск формирования различных нежелательных последствий:
- возникновение вторичной инфекции;
- анемия (малокровие);
- повышенная кровоточивость;
- почечная и сердечная недостаточности;
- инсульт.
Такие заболевания могут впоследствии привести к летальному исходу.
Прогноз заболевания
Макроглобулинемия Вальденстрема дает относительно благоприятный прогноз. Прогноз выживаемости составляет примерно – 5-7 лет.
Причиной смерти могут быть осложнения заболевания: легочные инфекции, миелома и другие.
Если болезнь диагностирована на ранней стадии, то в большинстве случаев можно предупредить дальнейшее развитие заболевания. Хотя и излечение полностью от болезни невозможно, но это значительно увеличивает продолжительность жизни. Когда макроглобулинемия Вальденстрема имеет осложнения, то прогноз крайне неутешителен – высока вероятность летального исхода.
Профилактика заболевания
Из-за того, что это заболевание является наследственным, повлиять на его развитие какими-либо профилактическими мерами сложно. Здесь следует уделять повышенное внимание своевременной диагностике болезни и проведению назначенного адекватного лечения.
Также косвенно повлиять на болезнь можно, соблюдая здоровый образ жизни, исключая влияние вредных веществ на организм, повышая иммунитет.
