Пинеобластома головного мозга — симптомы и лечение

Пинеобластома относится к довольно редким видам новообразований, берущим начало в эпифизе (шишковидной железе) или рядом с ним. Эта опухоль относится к редким церебральным опухолям. Пинеобластома головного мозга встречается чаще всего у детей, страдают этой патологией обычно мальчики, хотя точных данных по гендерному распространению не имеется.

Эпифиз (шишковидная железа)

Подробнее о пинеобластоме

Пинеобластома относится к группе нейроэктодермальных новообразований и может сопровождаться поражением церебрального мозжечка, ствола, окклюзионной гидроцефалией.

По своей структуре неоплазия похожа на прочие злокачественные новообразования, которые зарождаются в тканях нейроэктодермального происхождения: медуллобластому, ретинобластому. Раковый процесс берет свое начало в клетках эпифиза — железы, которая вырабатывает мелатонин (он регулирует циклы бодрствования и сна). Эпифиз синтезирует несколько биоактивных веществ – гормонов, которые влияют на человеческие биоритмы и участвуют в деятельности эндокринной, нервной и пищеварительной систем.

Это заболевание встречается лишь в 0,1% случаев всего количества интракраниальных опухолей, по МКБ10 пинеобластома имеет код C75.3.

Шишковидная железа, или эпифиз, имеет минимальные размеры и находится между полушариями мозга за 3-им желудочком. Рядом с ним расположен «сильвиев водопровод», по которому происходит циркуляция ликвора. Эта сложная анатомическая зона, где и развивается пинеобластома, носит название пинеальная область.

Макроскопически пинеобластома является плотно-эластичным образованием бурого оттенка, микроскопически это опухоль является совокупностью мономорфных клеток мелкого размера с гиперхромными ядрами.

Можно выделить несколько особенностей пинеобластомы:

  • Агрессивный рост. Это ведет к появлению ярко выраженной клинической картины всего за несколько месяцев.
  • Повышенная выработка мелатонина – гормона, который отвечает за нормальное засыпание и пробуждение.
  • Перекрытие желудочков мозга при росте опухоли, что ведет к гидроцефалии.
  • Распространение опухоли на спинной мозг.
  • Преобладающее диагностирование этой неоплазии у детей и подростков приблизительно до 18 лет.

Причины образования пинеобластомы

Эта злокачественное новообразование появляется в результате мутации отдельных пинеоцитов, которые начинают интенсивно размножаться. Мутации имеют спорадический характер, что не исключает предрасположенности наследственного характера.

Явные причины опухолевой модификации пинеоцитов не установлены, но возможно влияние следующих факторов:

  • ионизирующее излучение. Высокий фон радиации, проведение лучевой терапии при лечении раковых опухолей могут спровоцировать появление церебральной опухоли;
  • течение беременности осложненного характера. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции плода, токсические воздействия ведут к нарушению дифференцировки, трансформации генома некоторых клеток. Оставшиеся в эпифизе и не прошедшие дифференцировку клетки после вынашивания плода могут стать базой для формирования опухоли;
  • канцерогены. Канцерогенный эффект способны оказать вещества, имеющиеся в бытовой химии, пищевых продуктах (красители, консерванты, ароматизаторы) и прочих товарах. Канцерогены, которые поступают в организм беременной, влияют на ребенка во время внутриутробного развития, когда организм наиболее уязвим.

Ионизирующее излучение

К провоцирующим факторам можно отнести: генетическую предрасположенность к злокачественным болезням, травмы ЦНС, оперативные вмешательства.

Симптомы пинеобластомы

К симптомам заболевания относят:

  • симптоматику внутричерепной гипертензии: ухудшение зрительной функции, интенсивная головная боль, тошнота, проходящая после рвоты.
  • повышение температуры тела.
  • судорожный синдром.

У детей младенческого возраста пинеобластома может проявляться беспокойством, капризами. По мере роста опухоли и ее прорастания в окружающие ткани возникают и другие признаки:

  • при прорастании новообразования в верхние части среднего мозга появляется косоглазие, двоение в глазах, двусторонний птоз;
  • изменение выработки мелатонина объясняет сбои в процессе сна: могут возникать трудности с засыпанием или формируется гиперсомния;
  • поражение мозжечка формирует мозжечковую атаксию: расстройство координации, шаткость походки, несоразмерность движений;
  • возможно появление гемипареза, расстройства поведения, уменьшение чувствительности половины тела.

Важно! Из-за того, что эпифиз отвечает за синтез половых гормонов, при развитии пинеобластомы у детей может наблюдаться быстрое и ранее половое созревание.

Для пинеобластомы характерны и прочие изменения в самочувствии. Это могут быть — апатия, слабость, необъяснимые колебания веса в сторону снижения или увеличения, заторможенность, становится заметным патологическое изменение поведения и личностных качеств.

Явных симптомов, говорящих о развитии именно злокачественной опухоли эпифиза, нет, так как перечисленные признаки могут быть и при прочих болезнях внутренних органов и ЦНС.

Запомните! Симптоматика пинеобластомы у детей разнообразна и часто зависит от возраста ребенка, локализации и величины опухоли.

Осложнения пинеобластомы

Для пинеобластомы характерен быстрый рост внутричерепного давления из-за окклюзии ликвороносных путей. Сильное увеличение желудочков в узком пространстве внутри черепа ведет к сдавливанию головного мозга.

Предрасположенность пинеобластомы к метастазированию объясняет формирование вторичных очагов опухоли в разных зонах головного и спинного мозга. Опасным осложнением считается кровоизлияние в тело опухоли с попаданием крови в желудочки. По мере развития, новообразование сдавливает ткани продолговатого мозга и прорастает в места расположения витальных центров сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Вовлечение их в раковый процесс может привести к летальному исходу.

Диагностика пинеобластомы

Аппарат для МРТ головного мозга фото

Для постановки диагноза вначале проводится сбор анамнеза для того, чтобы иметь представление о течении беременности, процессе родов, послеродовом периоде, ранних симптомах и времени начала болезни. Дальнейшее обследование пациента состоит из:

  • биохимического анализа крови (определяется рост показателей АЛТ, АСТ, уменьшение концентрации белка);
  • общего анализа крови (могут быть заметны признаки лейкоцитоза, анемии);
  • анализа крови на онкомаркеры;
  • осмотра окулиста. При обнаружении отечности диска зрительного нерва можно сделать выводы о повышении внутричерепного давления.
  • исследования цереброспинальной жидкости. Это помогает исключить влияние инфекции на ЦНС. Также диагностируется значительный цитоз, повышенная концентрация белка, присутствие раковых клеток. В ликворе могут определяться эритроциты при кровоизлиянии.
  • нейровизуализации. Чаще всего это МРТ головного мозга, в возрасте постарше (если присутствуют противопоказания к МРТ), могут проводить церебральную КТ. Это помогает выявить неоплазию, установить характер роста, распространенность процесса и ее месторасположение.
  • стереотаксической биопсии опухоли. Ее используют при решении вопроса о необходимости нейрохирургического лечения.
  • гистологического исследования биоптата.

Кроме вышеуказанных методов обследования, перед оперативным вмешательством нейрохирурги часто проводят следующие исследования: церебральную ангиографию или МР-ангиографию, вентрикулографию.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с доброкачественной пинеоцитомой, энцефалитом, прочими интракраниальными объемными образованиями (абсцессом, церебральной кистой, опухолями), травматическими повреждениями. В первый год жизни исключают врожденные патологии мозга. У детей младшего возраста некоторые симптомы (повышение температуры, тошнота или рвота) могут быть ошибочно приняты за симптомы кишечной инфекции.

Терапия пинеобластомы

Если ранее чаще всего проводилось консервативное лечение больных, то применение микрохирургической аппаратуры сегодня позволяет врачам повысить радикальность удаления опухоли, увеличить список показаний к оперативному вмешательству. Современная схема терапии делится на 3 базовых этапа:

Хирургическое лечение. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются: вовлечение в онкопроцесс мозгового ствола, сосудистых сплетений с риском массивного кровотечения в процессе операции. В виде паллиативных методов и для стабилизации здоровья больного перед радикальным хирургическим вмешательством используют шунтирование.

Лучевая терапия. Из-за высокой злокачественности, которой обладает пинеобластома, проводится общее облучение спинного и головного мозга и добавочное облучение ложа опухоли. Использование для введения в головной мозг капсул с радиоизотопами является наиболее результативным методом лучевой терапии при минимальном риске развития побочных эффектов.

Полихимиотерапия. Она проводится в совокупности с лучевой терапией после нейрохирургического вмешательства или как паллиативное лечение неоперабельных опухолей. Применение химиотерапии возможно несколькими способами — когда препарат употребляют перорально или вводят в мышцу или в вену, в данном случае он проникает в кровоток и влияет на опухолевые клетки по всему организму (этот способ носит название системной химиотерапии). При введении препарата непосредственно в орган, позвоночник препарат влияет на опухолевые клетки именно в этих областях (это называется — местная химиотерапия).

Химиотерапия комбинированного характера подразумевает использование более одного противоопухолевого средства. Выбор метода введения химиопрепарата и типа химиотерапии зависит от формы и стадии рака. Чаще всего применяют полихимиотерапию, которая состоит из комбинации 2-3 препаратов-цитостатиков («Этопозид», «Винкристин», «Карбоплатин»). Возникающие побочные эффекты химиотерапии нуждаются в дополнительном симптоматическом лечении.

Химиотерапия

Выбор способов терапии зависит от таких моментов:

  • локализация новообразования в головном мозге;
  • возраст пациента на момент диагностирования опухоли;
  • количество опухолей, оставшихся после проведения операции;
  • распространение рака на прочие части ЦНС: спинной мозг и оболочки мозга, другие органы — кости и легкие;
  • первичная ли это опухоль или рецидив заболевания.

Самый эффективный способ лечения – хирургический, но при сильной распространенности опухоли он почти никогда не проводится.

Главная цель оперативного вмешательства – абсолютное удаление пинеобластомы. Хирургические операции на головном мозге выделяются своей сложностью, нейрохирург должен выполнить отсечение модифицированных тканей так, чтобы не были задеты здоровые и функционирующие мозговые структуры.

Некоторые способы терапии рака способны вызывать побочные эффекты, которые могут проявиться через несколько месяцев или лет после лечения у практически выздоровевших пациентов. Такие последствия называются отдаленными. К подобного рода последствиям терапии заболевания относят:

  • различные физические расстройства.
  • трансформация мышления, способности к обучению, изменение памяти, смена настроения, эмоционального состояния.
  • Возникновение вторичного рака (новые типы рака).

Отдельные отдаленные последствия возможно вылечить или снизить их симптоматику.

Видео по теме:

Прогноз пинеобластомы

Прогноз выживаемости заболевания зависит от следующих факторов:

  • величина и распространенность новообразования до проведения операции;
  • наличие остаточные раковых клеток после операции;
  • возраст больного.

Летальный исход вызывается сдавливанием мозга, кровоизлиянием в желудочки, втягиванием в процесс жизненно важных центров продолговатого мозга. Комбинированное 3-х этапное лечение помогает увеличить продолжительность жизни больных. Предрасположенность новообразования к имплантационному распространению и метастазированию объясняет высокий процент рецидивов.

Пинеобластома у детей до 5 лет отличается более злокачественным течением, 5-летняя выживаемость может быть только в 15% случаев, у детей старше 6 лет прогноз намного благоприятнее. В случае диссеминации опухоли больные умирают в течение года с момента проявления клинических симптомов. Прооперированные пациенты доживают до пятилетнего рубежа в 60-70% случаев. Преждевременная смерть возможна при неоперабельности опухоли.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: