Нефробластома — что это такое?

Патология почки, имеющая врожденный эмбриональный характер и злокачественное протекание, называется нефробластома. Этот тип рака почек возникает обычно у детей и является самым частым видом онкологии почек. Другие названия патологии: эмбриональная нефрома, аденосаркома почки и опухоль Вильмса.

Нефробластома опухоль Вильмса у детей

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Симптомы заболевания

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

Повышение температуры тела у ребенка

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадирование проводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

УЗИ почек

Назначают следующие виды обследований:

  • рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
  • радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
  • ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
  • КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи на катехоламины;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Терапия полихимиопрепаратами

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Вильмса опухоль (нефробластома)

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Pro-Rak.com
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: