Меланома глаза – опухоль злокачественного течения, которая выбирает для своей локализации глазное яблоко. Последствием такого повреждения может быть резкое падение зрения, при большом размере опухоли глаз удаляют, а при несвоевременном лечении – возможен летальный исход.
- Что такое меланома глаза
- Причины появления меланомы глаза
- Классификация
- Симптомы различных видов меланом
- Меланома века
- Меланома конъюнктивы
- Меланома сосудистой оболочки
- Меланома ресничного тела
- Меланома радужной оболочки
- Меланома сетчатки
- Диагностика болезни
- Лечение меланомы глаза
- Прогноз заболевания
- Профилактика заболевания
Что такое меланома глаза
Меланома глазного яблока – это злокачественная опухоль, которая образуется из меланин-продуцирующих клеток, которые находятся в области глаза. Если быть точнее, то заболевания «меланома сетчатки глаза», не существует. Данный момент связан с тем, что опухоль образуется из пигментных клеток, которые расположены в сосудистой оболочке глаза (радужке), вплотную прилегающей к сетчатке, поэтому уместнее говорить об увеальной меланоме (увеальный тракт – другое название сосудистой оболочки глазного яблока).
Этот вид рака встречается в 5-7% случаях от всего количества меланом. Одно из отличий — крайне неблагоприятное течение, предрасположенность к быстрому прорастанию в близлежащие ткани и скорому метастазированию. Степень злокачественности различают в зависимости от точного местонахождения новообразования. Самая злокачественная опухоль глаза – расположенная в районе века. Новообразования сосудистой оболочки имеют более благоприятное течение, но даже здесь летальность исхода около половины.
Чаще всего новообразование выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста, среди них количество мужчин значительно больше, чем женщин.
Причины появления меланомы глаза
Хотя точные причины появления этого опасного заболевания не определены, выделяют ряд факторов, которые способны дать толчок развитию заболевания, и факторы риска, при наличии которых следует соблюдать осторожность.
По статистике, голубоглазые и зеленоглазые люди страдают от опухоли глаза чаще, чем кареглазые или люди с другим цветом глаз. У пациентов европеоидной расы также риск получить это заболевание выше, чем у представителей монголоидной или негроидной рас. Особенно часто подвержены появлению опухолей люди со светлыми или рыжими глазами.
Кроме цвета кожи и окраса радужной оболочки глаза, имеет значение и ряд некоторых наследственных заболеваний: наличие невуса в районе глаза, нарушение пигментации (меланоцитоз глаза) и меланома кожи в анамнезе.
Вероятность появления такого рода опухоли достигает своего максимума к 50-60 годам.
Это заболевание чаще диагностируется у тех, кто постоянно подвергается влиянию солнечных лучей, т.е. проживает в южных районах, и при этом работает под открытым небом.
Классификация
Учитывая точное местоположение опухоли, классифицируют такие типы меланомы глаза:
- конъюнктивы — редкое новообразование высокого уровня злокачественности;
- кожи века — довольно редкая и высоко злокачественная опухоль;
- новообразования сосудистой оболочки. Подобные опухоли глаза делятся на новообразования самой сосудистой оболочки – около 85%, опухоли радужной оболочки — 6%, новообразования ресничного тела — 9%. Все эти новообразования отличаются более благоприятным прогнозом по сравнению с опухолями века и конъюнктивы.
Опухоли разделяют по поражению структуры:
- Меланома хориоидеи глаза (сосудистой оболочки)
- Радужки;
- Опухоль цилиарного тела (ресничного тела);
- Конъюнктивы.
Хориоидеа, радужка, цилиарное тело являются сосудистой оболочкой глаза, из-за этого меланома этих частей объединяется под названием «увеальной». Когда говорят «меланома сетчатки глаза», имеют в виду данную форму рака.
Учитывая стадии, новообразования века классифицируют по тому же принципу, как и кожные пигментные образования. При классификации прочих видов меланом глаза применяют общепринятую классификацию TNM:
| Конъюнктивы | Сосудистой оболочки | Ресничного тела | Радужки | |
|---|---|---|---|---|
| Т0 | Не определяется | Не определяется | Не определяется | Не определяется |
| Т1 | Новообразование располагается в границах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока | Делится на: Т1а - опухоль размером менее 7х3 мм, Т1б - размером 10х3 мм | Опухоль не выходит за границы ресничного тела | Новообразование находится в границах оболочки радужки |
| Т2 | Есть поражение больше, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока | Меланома до 15х5 мм | Поражается радужная оболочка либо передняя камера | Наличествует поражение угла передней камеры и одного квадранта |
| Т3 | Опухоль поражает свод конъюнктивы века | Опухоль величиной до 15х5 мм | Есть инвазия в сосудистую оболочку | Поражаются нескольких квадрантов, сосудистая оболочка или ресничное тело, угол передней камеры |
| Т4 | В процесс втягивается роговица, веко или орбита | Поражение выходит за границы глаза | Поражение выходит за границы глаза | Поражение выходит за границы глаза |
Учитывая морфологические особенности, опухоли глаза делятся на следующие типы:
- эпителиоидные;
- фасцикулярные;
- веретеноклеточные;
- смешанные.
Наиболее позитивное течение присуще веретеноклеточным опухолям глаза, самое злокачественное – эпителиоидным. Новообразования сосудистой оболочки бывают в виде узла (узловая форма) или распространяются по поверхности (диффузная форма).
Врачи классифицируют новообразования глаза по степени пигментации опухоли, ее происхождению, форме, размерам и расположению, а также наличию метастаз.
Есть также классификация увеальной опухоли по размеру новообразования:
- небольшой величины – высота в пределах 1-3 мм, у основания диаметр 5-16 мм;
- средней величины – высота в границах 3,1-8 мм, у основания диаметр не больше 16 мм;
- большой величины – высота больше 8 мм, основание диаметром больше 16 мм.
Симптомы различных видов меланом
Начальным признаком опухоли считают возникновение пигментированного образования в районе глаза. Также может наблюдаться постепенное ухудшение зрения и выпадение периферического зрения. Со временем меланома глаза растет, проникает в близлежащие ткани и органы, поражает регионарные лимфоузлы (преаурикулярные, шейные, подчелюстные), дает метастазы в печень, кости, легкие, почки и прочие внутренние органы.
Появление метастазов сопровождается нарушением работы органов, которые ими поражаются.
Меланома века
Она выглядит как объемное пигментное образование, может иметь явно выраженную ножку. Поверхность новообразования может быть покрыта разрастаниями сосочкового типа или трещинами. Новообразование развивается быстро и рано начинает метастазировать.
Меланома конъюнктивы
Этот вид новообразования способен появиться в любом возрасте. Возникнуть она может у слезного мясца, в зоне полулунной складки или лимба. По внешнему виду похожа на пигментированный узелок, бывает как одиночной, так и множественной. Развивается экзофитно, при распространении может поражать склеру, роговицу и орбиту. Так же как и опухоль века, имеет склонность к скорому развитию и раннему метастазированию.
Меланома сосудистой оболочки
Эта опухоль развивается стадийно с соответствующей симптоматикой. На начальной стадии симптоматика отсутствует, при осмотре определяется очаг сероватого оттенка с размытыми границами, размером в пределах 10 мм. На 2 стадии новообразование уже больше размером, в ее тканях возникают сосуды. При обследовании наблюдаются иридоциклит, отек века, покраснение конъюнктивы и прочие признаки местного воспаления. У больных возникают болевые ощущения в области глаза.
Третья стадия опухоли характеризуется прорастанием за пределы органа. Наблюдается деформация орбиты и экзофтальм. Происходит снижение внутриглазного давления. Новообразование прорастает в мозг, и могут появляться расстройства неврологического характера.
На четвертой стадии наблюдаются общие симптомы раковых болезней: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса.
Меланома ресничного тела
Она наблюдается в основном у больных 40-60 лет, меньше — в молодом возрасте. Для этого типа обычен циркулярный рост и поражение угла передней камеры, корня радужки, цилиарного тела. Внутриглазное давление возрастает уже на ранних этапах онкологии. Меланома глаза быстро выходит за границы склеры и рано начинает метастазировать.
Меланома радужной оболочки
Этот вид рака внешне выглядит как узелок, находящийся на поверхности или в слое радужки. Часто эта опухоль располагается в нижней зоне радужной оболочки. Отличительной особенностью считается редкое метастазирование.
Меланома сетчатки
На ранних стадиях этот вид заболевания не имеет симптомов. Из-за того, что новообразование формируется в невидимых областях глаза, пациент может не подозревать о своей болезни. По мере развития болезни и увеличения опухоли могут возникать такие симптомы:
- снижение остроты зрения и выпадение некоторых его полей;
- мигающий или плавающий свет в глазах;
- сильная боль в глазах — иногда;
- выступание и покраснение глазного яблока, темные пятна на склере или радужке, слепота — в запущенных случаях.
Симптоматика также включает усталость, кашель, снижение веса, слабость, изменения в деятельности мочевого пузыря и кишечника.
Диагностика болезни
Диагноз ставят с учетом жалоб пациента, данных осмотра глазного дна офтальмологом и итогов дополнительных исследований.
Назначают следующие диагностические исследования:
- ангиографию сосудов сетчатки — для нахождения сосудистой сети, которая питает меланому глаза;
- прямую и обратную офтальмоскопию;
- биомикроскопию и диафаноскопию глаза — при определении объемных образований;
- рентгенографию орбиты в двух проекциях — для оценивания состояния костей глазницы.
Также для исключения наличия метастаз назначают:
- рентгенографию костей скелета и грудной клетки;
- МРТ, КТ печени, головного мозга;
- УЗИ органов брюшной полости.
При подозрении на меланому глаза биопсия не показана из-за высокого риска диссеминации раковых клеток. Гистология осуществляется только после хирургического иссечения новообразования.
Лечение меланомы глаза
Схему лечения назначают индивидуально, учитывая локализацию опухоли, распространенность процесса и общее состояние пациента. При меланомах века осуществляют хирургические вмешательства, проводя перед ними и после сеансы радиотерапии.
Меланому глаза удаляют с участком здоровых тканей, для избавления от косметического дефекта используют пластику. Когда опухоль вовлекает в процесс близлежащие структуры — допустимо увеличение объема хирургического вмешательства.
При прочих типах меланомы проводят экзентерацию орбиты, либо энуклеацию глаза перед и после операции, сопровождая ее курсом лучевой терапий.
При малых опухолях радужки проводят:
- диатермокоагуляцию или лазерную коагуляцию;
- иридэктомию;
- локальную эксцизию — при ограниченных опухолях конъюнктивы.
При меланомах глаза органосохраняющие операции проводят после подробного обследования, которое подтверждает ограниченность процесса, и только на начальных стадиях болезни.
Выбор оптимального способа лечения основывается с учетом следующих факторов:
- разницы в остроте зрения здорового и пораженного глаз;
- величина новообразования;
- возраст и общее состояние здоровья человека;
- наличие метастазов.
Иногда при лечении применяется выжидательная тактика. Это происходит в том случае, когда опухоль имеет небольшой размер и не растет, тогда врач может наблюдать за прогрессированием болезни, рекомендуя не торопиться с операцией.
Лучевая терапия используется при небольших и средних объемах меланомы сетчатки глаза. Традиционные способы лучевой терапии состоят из внешнего облучения опухоли и имплантации вовнутрь радиоактивных бляшек рядом с меланомой. Также используются современные стереотаксические методы – гамма- и кибернож.
Возможно применение лазера для уничтожения раковых клеток. Одним из способов такого лечения является термотерапия. Этот способ подразумевает использование инфракрасного лазера, и его можно использовать, сочетая с лучевой терапией.
Для разрушения опухолевых клеток малого размера возможно применение криотерапии, но этот метод используется нечасто.
При распространении меланомы за границы глазного яблока и присутствии отдаленных очагов метастазирования проводят системную терапию, которая включает:
- Иммунотерапию — лечение, направленное на активизацию собственного иммунитета больного.
- Таргетную терапию — тип лечения, когда используются препараты, селективно убивающие онкоклетки.
- Химиотерапию — ее использование оправдано лишь в определенных случаях меланомы глаза, но в общем она неэффективна.
После терапии больному рекомендуется регулярно проходить обследование на протяжении нескольких лет:
- проводить УЗИ живота;
- рентгенографию органов полости грудины;
- исследовать кровь на печеночные ферменты.
При подозрении на присутствие отдаленных метастазов проводится детальное исследование пораженных органов.
Прогноз заболевания
Прогноз продолжительности жизни определяется местонахождением и распространенностью меланомы глаза. Опухоль в области века считается крайне злокачественной. Нехорошим признаком является депигментация или увеличение пигментации. При возникновении метастазов пациенты долго не живут. Таким же прогнозом обладает меланома конъюнктивы, но показатели выживаемости при такой меланоме выше, чем при локализации на веке.
При меланомах ресничного тела и сосудистой оболочки прогноз неутешительный. Есть высокий риск развития метастазов в первые 3-5 лет после оперативного удаления новообразования. Самое благоприятное развитие заболевания характерно для опухолей радужной оболочки. У 27% больных после органосохраняющих операций диагностируются осложнения.
Средняя продолжительность жизни с меланомой сетчатки глаза при наличии метастазов в печени – примерно 4 месяца-полгода, годичная выживаемость – 10-15%.
Профилактика заболевания
Для профилактики заболевания следует:
- использовать солнцезащитные очки;
- регулярно проходить осмотр у врача, после 40 – не реже раза в год;
- при возникновении первых симптомов – обращаться к врачу.
