Болезнь Педжета характеризуется повышенной резорбцией (процесс разрушения) костных тканей, что приводит к хрупкости, пористости, деформации, болезненности и ломкости костей. Чаще всего поражает людей зрелого возраста (55 лет и старше), у людей младше 40 лет встречается реже. Чем моложе больной, тем стремительнее развивается заболевание, и повышается риск злокачественного перерождения. Болеют чаще мужчины, чем женщины.
Костная болезнь Педжета распространена в Европе, Северной Америке и Австралии. В Азии и Африке наблюдается очень редко. В современной медицине имеет синонимы: остоз деформирующий, деформирующий остеит, остеодистрофия деформирующая. Код по МКБ 10 костной болезни Педжета или деформирующего остеита – M88.
Помимо этого, имеются коды этого заболевания по локализации:
- поражение черепа — M88,0;
- поражение других костей — M88,8;
- неуточнённая — M88,9.
Костная болезнь Педжета – что это такое?
Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей. Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми. Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.
При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.
Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.
При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.
Причины
До настоящего времени точные факторы, способствующие развитию болезни Педжета, не установлены. Учёные не исключают роль генетической предрасположенности. Замечено, что во многих случаях эта патология имеет родственный характер. Поэтому, для профилактики у близких родственников и детей больного, каждые 2 – 3 года желательно исследовать кровь специальным тестом (на щелочную фосфатазу). Если уровень этого вещества в крови понижен, то имеется большой риск развития подобной патологии. В этом случае рекомендуется рентген и сканирование костей.
Кроме этого, существует мнение о вирусной этиологии заболевания – медленной вирусной инфекции. Заболевший человек может длительное время быть носителем вируса без всяких признаков болезни. Одной из основных таких вирусных инфекций является корь. Затем от влияния каких-либо провоцирующих обстоятельств появляются симптомы заболевания.
Также деформирующий остеит возникает у пациентов, которые страдают болезнями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена в организме. Все вышеперечисленные факторы не исключают друг друга, то есть могут вызывать болезнь, как по отдельности, так и все вместе.
Виды
Костная болезнь Педжета имеет две формы:
- полиоссальная;
- монооссальная.
Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.
При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.
Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:
- инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
- активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
- неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.
Симптомы
Проявления болезни Педжета разнообразны и зависят от локализации заболевания и стадии его развития.
Характерными симптомами являются:
- нарушение функций поражённых участков костей: челюсти, конечностей, позвоночника, плечевого и тазового пояса;
- ощущение ноющей боли, обостряющейся ночью;
- деформирование костей;
- переломы после незначительных травм.
Ощущать боль пациент начинает за несколько лет до того, как можно будет выявить болезнь Педжета при помощи рентгена. Больной испытывает сильную боль при патологическом процессе в позвоночнике, нижних конечностях и в костях таза. Чаще всего боли бывают ноющими, после состояния покоя усиливаются.
На начальных стадиях симптомом заболевания становятся частые переломы костей. Кроме этого признаком деформирующего остеита является деформация кости в области поражения. Если поражаются кости черепа, он становится несимметричным. При поражении позвоночника наблюдаются сколиоз и сутулость, при поражении костей конечностей появляются О-образные или Х-образные искривления.
В случае вовлечения в патологический процесс ближайших суставов, нарушается их подвижность. Аномальный рост костей черепа сдавливает близлежащие нервы и повреждает их. Вследствие этого появляются такие симптомы, как нарушения или потеря зрения и слуха, головная боль. При повреждении нервных окончаний в спинном мозге, ощущается онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях. Тяжёлые формы болезни Педжета в очень редких случаях могут вызвать остановку сердца или перерождение в онкологию (малигнизацию).
Важно! Иногда пациенты с болезнью Педжета считают, что это заболевание не сложное, и занимаются самолечением. Это недопустимо, так как могут возникнуть осложнения и тяжёлые последствия. Кроме этого, имеется риск перерождения клеток кости в злокачественные и развитие саркомы. Малигнизация заболевания – самая важная причина своевременного обращения к врачу.
Диагностика
Диагностика болезни Педжета начинается с подробного изучения анамнеза и жалоб пациента.
Затем назначается комплекс исследований:
- исследование крови на определение уровня щелочной фосфатазы, магния, фосфора и кальция. Результаты этих анализов позволяют определить степень дистрофических изменений в костной ткани;
- рентген – позволяет наглядно рассмотреть деформацию костей. Подобное обследование делают периодически не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием заболевания;
- сцинтиграфия скелета – в кости вводят радиоизотопы, которые накапливаются в костных тканях. Затем делают снимки, помогающие рассмотреть распределение вещества. Таким образом, устанавливается точное место очага патологии;
- гистологическое исследование биоптата костной ткани – применяется в сомнительных случаях при подозрении на онкологию.
Рентгенологические проявления деформирующего остеита:
- наблюдается чередование очагов остеопороза (разреженной костной ткани) с очагами уплотнения;
- кости черепа утолщаются в два раза;
- наружная пластинка черепа имеет нечёткие очертания;
- внутренняя пластинка черепа сильно уплотнённая;
- позвонки деформированы, сплющены, увеличенные в окружности;
- суставные щели нижних конечностей сужены.
Внимание! По причине того, что на рентгеновских снимках поражённые кости выглядят сильно изменёнными, необходимо дифференцировать болезнь Педжета с метастазами от опухолей и гемангиомой.
Лечение
Терапия деформирующего остеита должна проводиться травматологом-ортопедом. В случае, если затронута небольшая часть кости, специального лечения не требуется. Для уменьшения боли назначают нестероидные противовоспалительные препараты (например, парацетамол).
В сложных случаях для замедления прогрессирования заболевания принимают бисфосфонаты и кальцитонин. Гормон кальцитонин в форме инъекций и в виде капель в нос эффективно избавляет от боли и помогает нормальному формированию костной ткани.
Также назначаются препараты кальция и витамина D. Если возникают нарушения слуха, больному рекомендуют носить слуховой аппарат. В сложных случаях, когда пациента преследуют постоянные переломы костей, производится протезирование суставов или устанавливаются специальные поддерживающие металлические конструкции.
Нужно знать! Во время лечения необходимо регулярно сдавать кровь на исследование, чтобы лечащий врач контролировал реакцию организма пациента на проведённую терапию.
Излечить болезнь Педжета невозможно, поэтому лечение направляется на улучшение качества жизни больного и предотвращение осложнений заболевания. В большинстве случаев требуется длительное лечение. В течение года больному назначаются основные препараты, замедляющие процесс ремоделирования костных тканей. Курс и длительность лечения подбирается лечащим врачом индивидуально, и повторяется в случае необходимости.
Осложнения
При деформирующем остеите участки поражённых костей могут малигнизироваться в раковые костные опухоли. На фоне заболевания может развиться остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль.
Заподозрить злокачественное перерождение можно по таким симптомам болезни, как усиление боли, которая становится продолжительнее и не реагирует на лечение. Может увеличиваться деформирование костей, в костной ткани могут появиться мягкие очаги.
Видео по теме
Другие болезни Педжета
В современной медицине известны, помимо костной болезни Педжета и другие заболевания со схожими названиями: синдром Педжета-Шреттера, болезнь Педжета вульвы (БПВ) и рак Педжета (новообразование соска молочной железы). Синдром Педжета-Шреттера – это тромбоз в острой стадии, поражающий подключичную или подмышечную вену. БПВ – очень редкая разновидность болезни Педжета, поражающая наружную часть женских половых органов.
Рак Педжета – редкая разновидность онкологии кожи. Это злокачественное образование молочной железы, встречающееся как у женщин, так и у мужчин. Эта патология образуется не только в области груди, но и на участках тела, где расположены протоки апокринных желез (промежность, половой член). Рак Педжета может появиться и на других участках кожного покрова, обычно в паховой или перианальной области (экстрамаммарная болезнь Педжета). Типичными локализациями являются мочевой пузырь, прямая кишка и анус.
