Ангиофиброма относится к редким заболеваниям, формируется она из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В онкологии зачастую ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой.
Подробнее о ангиофиброме
Местами расположения этой опухоли чаще всего являются зона носоглотки и кожные покровы, хотя встречаются и другие места локализации – сухожилия, молочные железы, туловище, шея, лицо, яичники, матка, легкие, голосовые связки.
Обратите внимание! Обычно ангиофиброма кожи диагностируется у лиц мужского пола после 40 лет, но может образовываться и у женщин. Это вид новообразования связан с фотостарением дермы, поэтому к группе риска относят людей именно старшего поколения.
У детей во время периода полового созревания может диагностироваться ангиофирома ювенильного типа (юношеская), которая может с возрастом пройти сама.
Запомните! Обычно юношеская ангиофиброма диагностируется в зоне носоглотки – это, так называемая, мутация носоглоточного пространства.
Ангиофиброма не проникает дальше нижних слоев дермы, клетки такого новообразования не проникают в сосуды и капилляры лимфы и не склонны к метастазированию, поэтому ее относят к доброкачественным, а не злокачественным образованиям.
Причины возникновения
Точная причина возникновения ангиофибром не установлена, но принято считать, что не последнюю роль здесь играет аномальное развитие эмбриона.
Вообще, есть несколько теорий возникновения этого заболевания:
- генетическая. Относится к самым распространенным, так как у абсолютного большинства пациентов с диагнозом ангиофиброма находят хромосомные нарушения;
- гормональная. Частое диагностирование одного из видов ангиофибромы у подростков во время полового созревания, дает повод предположить причину образования ангиофибромы — гормональный дисбаланса;
- возрастная. Риск получить это заболевание возрастает с возрастом, учитывая естественный процесс старения организма.
Кроме вышеуказанных теорий имеются предположения относительно воздействий некоторых других факторов:
- травмы лица, головы, носа;
хронические воспалительные процессы гортани (синусит);- вредные привычки (курение);
- неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
Одним из основных факторов, провоцирующих заболевание считается длительное воздействие солнечных лучей (фотостарение), что вызывает мутации клеток, которые расположены в глубоких слоях кожи. В процессе мутирования они начинают усиленно делиться и образовывают очаг с патологически развитыми кровеносными сосудами.
Иногда встречаются множественные ангиофибромы (ангиофиброматоз), которые могут быть результатом наследственных заболеваний – нейрофиброматоза и туберозного склероза.
Симптомы заболевания
Симптоматика заболевания включает в себя проявления, которые зависят от места локализации ангиофибромы:
- в большинстве случаев (80-90%) на ранних стадиях заболевания возникает хроническая заложенность носа (при ангиофиброме в области носоглотки);
- почти в половине случаев (45%) могут наблюдаться кровотечения из носа. Чаще они носят односторонний характер;
- из-за заложенности околоносовых пазух могут возникать частые головные боли;
- если юношеская ангиофиброма имеет значительное распространение, то она может спровоцировать нарушения зрительной и слуховой функций;
- при локализации в зоне лица, может возникать его отечность, наблюдаться асимметрия лица.
В некоторых случая симптоматика не наблюдается (при поражениях почки).
Внешне это новообразование может выглядеть как одиночный узел (размером до 3 мм), возвышающийся над кожей. Цвет его может быть от почти не отличимого с цветом кожи до темно-коричневого, а верхний слой образования бывает прозрачным и дает возможность увидеть капиллярный рисунок из мелких сосудов. Сам узел немного плотнее, чем окружающая кожа, но довольно эластичен. Хотя сам узел безболезнен, сопровождается несильным зудом. Опухоль медленно развивается и не вызывает изменений окружающих тканей.
Виды опухоли
В зависимости от микроскопической структуры кожные ангиофибромы можно разделить на:
- гиперклеточная. Они состоят из большого количества фибробластов – незрелых клеток соединительной ткани;
- типичная (ангиофибролипома). Эти виды опухолей состоят из пенистых клеток, которые содержат липиды;
- пигментированная. Такая опухоль имеет в своем составе много пигментов меланина, и часто принимается за родинку;
- плеоморфная. В данном виде содержатся ядра разных форм и размеров, а это иногда приводит к неправильному диагнозу – определяется злокачественная опухоль кожи – саркома;
- гранулированная (ангиогранулема). Внутренняя среда таких клеток имеет гранулы, из-за чего их можно спутать со злокачественными.
По месту локализации это заболевание можно разделить на:
- ангиофибромы кожи. Чаще встречаются у людей зрелого возраста;
ангиофиброма лица;- ювенильная ангиофиброма носоглотки. Самая частая разновидность патологии;
- юношеская ангиофиброма основания черепа. Она считается следствием поражения гортани;
- образования в почках. Редко обнаруживается;
- образования в области мягких тканей.
В зависимости от клинико-анатомических особенностей можно выделить ангиофиброму:
- базально-распространенную;
- интракраниально-распространенную.
Если рассматривать подробнее ангиофиброму носоглотки, то можно выделить несколько стадий ее развития:
- 1 стадия – опухоль не выходит за границы носоглотки;
- 2 – патологические ткани распространяются на крылонебную ямку, в некоторые пазухи (верхнечелюстную, клиновидную, решетчатую);
- 3 стадия может происходить в двух вариантах: 1 – начинается распространение патологии на область глазницы и в подвисочную область, 2 – в процесс вовлекается твердая оболочка головного мозга;
- 4 стадия также может проистекать в двух вариантах: первый вариант характерен повреждением твердой мозговой оболочки, но без втягивания в патологический процесс гипофиза, зрительного перекреста или кавернозного синуса, второй вариант характеризуется распространением опухоли на все вышеуказанные области.
Диагностирование заболевания
Патологическое разрастание тканей кожи может диагностироваться на основании внешнего осмотра, который проводится в совокупности с дерматоскопией. Окончательный диагноз ставится по результатам проведения гистологии. Для проведения биопсии изымается небольшой участок патологического очага и делается лабораторный анализ биоптата.
Кроме этих методов диагностики проводятся: пальпация подозрительных участков тела, МРТ (оно идентифицирует границы образования, локализацию и распространение опухоли), переднюю и заднюю риноскопию, рентгенографию, ультрасонографию, КТ, фиброскопию, ангиографию. Также проводят различные лабораторные анализы: крови, биохимию крови, гормональные тесты.
Важно! При подозрении на ангиофиброму, в первую очередь необходимо исключить рак. Также выполняют дифференциальную диагностику с заболеваниями, вроде: гемангиомы, липомы, фибромы, невусов, меланомы, базалиомы кожи. У детей ангиофиброму дифференцируют с полипозным разрастанием, раком носоглотки и гайморитом.
Лечение ангиофибромы
Терапия ангиофибромы носоглотки может проводиться следующими методами:
- гормонотерапия. Лечение гормонами включает использование тестостерона, блокирующего опухолевый рост и вызывающий уменьшение опухоли на 44 %;
- радиотерапия. Этот вид лечения имеет некоторые ограничения в связи с большим процентом радиологических осложнений. Часто врачи советуют применять стереотаксическую методику, при которой применяется высокоточное и дозированное использовании радиации;
- хирургическое вмешательство. Из-за присутствия густой сетки кровеносных сосудов операция по удалению не всегда возможна. В последнее время чаще применяется интраназальная эндоскопическая операция, когда хирург производит иссечение опухоли с минимальным повреждением близлежащих нормальных тканей.
После проведения удаления опухоль, почти никогда, не дает рецидивов.
Иногда к проведению операции по удалению могут быть противопоказания, которые не считаются абсолютными, а только откладывают время проведения удаления опухоли на более поздний срок:
- острые инфекционные заболевания;
- иммунодефицитные состояния;
- лихорадочные состояния;
- беременность, менструация;
- дерматит или повреждения кожного покрова в зоне хирургического вмешательства;
- сахарный диабет.
Последствия после операции
Иногда после проведения хирургического вмешательства возможны рецидивы заболевания, операционные кровотечения и повреждения соседних тканей.
После проведения радиотерапии могут быть следующие осложнения:
- снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов;
кожные осложнения (дерматит, зуд, отек);- системные проявления радиационной интоксикации – потеря аппетита, бессонница;
- воспаление слизистых – стоматит ротовой полости.
Прогноз заболевания и профилактика
Прогноз заболевания – благоприятный. Своевременно проведенная хирургическая операция в сочетании с радиотерапией дает высокий шанс излечения пациента. В исключительных случаях может наблюдаться рецидив заболевания или малигнизация опухоли. Статистика утверждает, что после удаления ангиофибромы, она может подвергнуться раковому перерождению на 2-3 году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики заболевания надо проходить ежегодные профилактические осмотры у отоларинголога.
Специфических рекомендаций по поводу профилактики ангиофибромы не существует, но общие рекомендации заключаются в:
- соблюдении здорового образа жизни;
- правильном питании;
- отказе от вредных привычек;
- избегании нервного и физического перенапряжения.
