Хондросаркома или рак костей (код по МКБ-10 С40) представляет собой одну из самых распространенных разновидностей злокачественных образований скелета. Что же это такое, что представляет собой это заболевание?
Данная онкоопухоль образуется из тканей хряща, с преимущественной локализацией в плоских, плечевых, тазовых, подвздошных, большеберцовой, иногда и трубчатых костях, а также в области крестца. Не исключается также развитие подобного патологического процесса в неизменных костях или в связи с трансформацией определенных образований доброкачественного характера, особенно у людей старше 40 лет (10-15 процентов случаев). Намного реже хондросаркома произрастает в нижних конечностях, позвоночнике, в области ребер, ключицы и основания черепа.
Это заболевание характеризуется такими проявлениями как нарастающие болевые ощущения и опухание в месте развития онкоочага. В отдельных случаях наблюдается гипертермия, увеличение венозных артерий над областью поражения и скованность движений в суставах.
Согласно статистике хондросаркома является вторым по степени распространенности онкозаболеванием костей — составляет от семи до шестнадцати процентов от всех злокачественных образований костной структуры организма. В 60 процентах случаев это заболевание возникает у больных в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет, вместе с тем, не исключается и то, что хондросаркома может выявиться как у пациентов более молодого, так и преклонного возраста. При этом мужчины страдают данным заболеванием гораздо чаще (в 2 раза), нежели женщины.
Как классифицируется хондросаркома?
В зависимости от этиологии хондросаркомы, она разделяется на первичную и вторичную. Первично образованные хондросаркомы обнаруживаются в девяносто процентах случаев, в то время как вторичные – лишь в десяти процентах. Первичная онкоопухоль костей может быть:
- Центральной — произрастает внутри костной структуры, в результате чего приводит к разрушению кортикального слоя;
- Периостальной или периферической – рост происходит на поверхности костей.
В свою очередь вторичная хондросаркома, образуется в результате малигнизации (озлокачествление) следующих доброкачественных образований:
- Хрящевая опухоль или хондрома;
- Костно-хрящевые наросты на поверхности кости (экзостоз);
- Образования в различных местах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
- Опухоль медленного произрастания в трубчатых костях (опухоль Кодмена или хондробластома);
- Костный хондроматоз или болезнь Олье, при которой происходит нарушение целостности хрящевой ткани;
- Деформирующий остеит или болезнь Педжета, при которой возникает патологическая трансформация костной ткани;
- Экхондрома – опухоль, произрастающая из хрящевых тканей и отмечающаяся медленным ростом;
- Атипичная хрящевая опухоль.
Исходя из специфики структуры хондросаркомы, выделяются такие ее разновидности как:
- Обычные или типичные;
- Анапластические хондросаркомы;
- Светло-клеточные опухоли. 2 процента от общего числа хондросарком. Болезнь реже поражает женщин, чем мужчин и патологический перелом возникает у людей в возрасте старше 30 лет;
- Недифференцированные хондросаркомы;
- Мезенхимальная хондросаркома — одна из редких типов опухоли костей – 2 процента от всех хондросарком. В основном образуется в костях челюсти, ребрах, позвонках, пирамиде носа, с различными разрастаниями в забрюшинном пространстве;
- Остеосаркома, одна из наиболее распространённых злокачественных образований костей – от 30 до 80 процентов. Включает в себя два вида – остеохондросаркома и остеофибросаркома. Хорошо видна на рентгене.
Другая классификация данной неоплазии формируется в зависимости от степени малигнизации хондромы, которая является важным информативным фактором с точки зрения выбора лечения и прогнозов продолжительности жизни.
- 1 стадия озлокачествления, характеризуетсятем, что образование не содержит элементов митоза и состоит из хондроцитов, с малым количеством многоядерных клеток в межклеточной полости;
- 2 стадия (G2), отмечается наличием немного большего числа многоядерных клеток, их концентрацией в области периферии с отдельными элементами митоза и некроза (область разрушения клеток);
- 3 степень (G3), характеризуется рыхлым межклеточным пространством с наличием в нем группы клеток аномальной звездочной формы, элементов митоза и обширного очага поражения клеток.
Важно! Высокая степень малигнизации хондросаркомы, повышает риск скорого развития метастазов и образования рецидивов после операционного вмешательства.
В чем причина образования хондросаркомы?
Изучение причин возникновения рака костей не позволяет выявить однозначные факторы его появления. При этом, как считают специалисты, данный патогенез развивается в результате:
- Неполноценного и неправильного лечения доброкачественных образований различной этиологии в костях;
- Неполной ликвидации всех элементов хондросаркомы;
- Фактора наследственности заболевания.
Симптоматика хондросаркомы
Симптомы рак костей проявляются в зависимости от степени хондросаркомы и мест ее локализации. При этом, практически для всех разновидностей данной онкоопухоли свойственны такие общие признаки как:
- Болевые ощущения в области поражения;
- Скованность движений;
- Осязаемая при прощупывании припухлость;
- Изменение цвета кожи в области роста опухоли.
В случаях с высокодифференцированным видом хондросаркомы наблюдается тянущая и тупая боль в течение длительного времени (от 1 до 4 лет), особенно ночью. Она нейтрализуется приемом анаболиков и схожа с болевым синдромом артроза и радикулита. При разрастании хондросаркомы, боли начинают усиливаться и не снимаются даже при приеме большого количества анальгетиков. Когда происходит существенное врастание в костную ткань, болевые ощущения начинают носить постоянный и невыносимый характер.
Увеличивающееся образование может становиться видимым и нащупываться при осязании. Область поражения «температурит», а вены становятся расширенными. При локализации рака в области ноги может появиться хромота, образование опухоли в районе плеча сковывает движение рук. Подобное течение заболевания зафиксировано у пациентов, которым больше 30 лет.
Когда рак костей является низкодифференцированной формы, болезнь быстро развивается — от одного до трех месяцев. При этом симптоматика схожа с высокодифференцированным видом – боли с области локализации опухоли, особо усиливающаяся ночью и не проходящая после покоя. Отличительной особенностью является невозможность снять постоянный и нарастающий болевой синдром при помощи болеутоляющих средств. Опухоль очень быстро увеличивается. Низкодифференцированный тип хондросаркомы встречается в юношеском возрасте и отмечается частотой рецидивных образований.
Необходимо указать, что симптомы данной злокачественной опухоли дифференцируются с учетом расположения образования:
- Хондросаркома костей бедра и таза (рак тазобедренного сустава). Из тазовых историй болезни было выявлено, что этот вид саркомы вызывает сильные боли, поскольку ее развитие сопряжено со сдавливанием седалищного нерва. Также могут наблюдаться отеки в ногах, задержка мочи и нарушение работы кишечника;
- Позвоночная хондросаркома провоцирует болевой синдром в области спины, особенно вдоль позвоночника и ребра даже в состоянии покоя, ограничивает движение, затрудняет нахождение в позе стоя и сидя, снижает чувствительность в районе разрастания образования;
- Хондрома стоп и кистей встречается намного реже других видов. Признаками являются, появление болей в пальцах руки и коленных суставах, их припухлость, наличие плотного узла на их поверхностях. С учетом более доступной диагностики подобного вида хондросаркомы, ее можно успешно лечить.
Обратите внимание: многие злокачественные образования можно легко спутать с т.н. псевдоопухолями в костях, к примеру, с реберным хондритом или синдромом Титце, который характеризуется болевым синдромом и припухлостью в области поражения.
Специфика метастаз при хондросаркоме
Проявление метастаз при раке костей наиболее часто бывает, когда саркома имеет низкодифференцированную форму. Их процесс характеризуется распространением аномальных клеток в ближайшие лимфоузлы, печеночную ткань, область головного мозга и легкие (в целях выявления метастаз в легких, больным хондросаркомой производится рентген грудной клетки). В результате наступает интоксикация, приводящая к нездоровой худобе, отсутствию желания употреблять еду, тошноте и лихорадочному состоянию.
Отличительной чертой такого вида онкообразования как хондросаркома является возникновение так называемых «прыгающих метастаз» — образование злокачественных очагов лишенных прямой связи с опухолью и локализирующихся в реактивной зоне. С учетом такой специфичности хондросаркомы, медики при проведении операции рекомендуют удалять всю ближайшую к опухоли зону повреждения.
Методы диагностики
Принимая во внимание, что хондросаркома как таковая не проявляется очевидными симптомами и ее признаки идентичны другим опухолевидным процессам в скелете, в целях ее достоверной диагностики используются другие методы обследования. К ним, в частности относятся:
- Рентгеновские лучи или рентгенография остеосаркомы;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). На КТ выглядит как хрящевая опухоль с очагами обызвествления;
- Диагностика радионуклидами или сцинтиграфия в целях обнаружения степени разрастания метастазов;
- Метод биопсии тканей опухоли для проведения гистологии;
- Микропрепарат «Хондросаркома», позволяющий исследовать клетки опухоли под микроскопом.
Как лечить хондросаркому?
Можно ли вылечиться при рассматриваемом диагнозе? Выбор лечения хондросаркомы осуществляется исходя из ее разновидности, степени озлокачествления, размеров и локализации. Исключительно оперативное вмешательство применяется тогда, когда рак является высокодифференцированным. Если же образование низкодифференцированное и агрессивное, хирургическое вмешательство осуществляется в сочетании с лучевой и химической терапией до и после операции.
При хондросаркоме оперативное удаление является ключевым и более действенным способом, особенно, если она высоко злокачественная. В этом случае производится удаление образования и всех поврежденных им тканей. Разновидностями иссечения опухоли являются:
- Ампутация нароста;
- Экзартикуляция (удаление конечности или ее части вдоль суставной щели);
- Методы, позволяющие сохранить органы;
При всех хирургических манипуляциях очень важно выполнить правильное иссечение опухоли и ближайших тканей, которые способны дать метастазы и вызвать рецидивы разрастания опухолевых клеток. Однако такие операции неблагоприятны тем, что влекут за собой потерю суставов и даже всей конечности. Экзартикуляция и ампутация показаны при:
- Запущенных формах развития хондросаркомы;
- Разложении опухолевидного нароста;
- Повреждении пересекающихся сосудов, сопровождающемся кровотечениями;
- Переломах с нестерпимой болью.
В других случаях производится операция по иссечению не только самого образования, но и тазобедренных, плечевых, лопаточных и грудных костей. Такие хирургические манипуляции являются очень тяжелыми для больного, поскольку практически превращают его в инвалида, который проходит длительную психологическую и физическую реабилитацию. В зависимости от тяжести такой операции пациенту обычно дается та или иная группа инвалидности. Кроме того, зачастую после этого больному приходится прибегать к проведению пластических операций и вставлению протезов.
Использование органосохраняющих способов, применяется при лечении незначительных по своим размерам опухолей, и когда обязательным не является удаление ближайших тканей. Такие манипуляции заканчиваются костной пластикой или трансплантацией тканей самого больного, обеспечивая тем самым, сохранение двигательной и иных функций ног и рук. При этом, такие методы противопоказаны в случаях:
- Врастания образования в крупный сосуд, в связи с высоким риском развития метастаз;
- Переломов патологического характера с распространением клеток опухоли в мягкие ткани;
- Существенного метастазирования аномальных клеток в соседние мышцы.
Одним из модернизированных методов терапии при хондросаркоме является радиационная хирургия, которая производит удаление образования без разреза. Суть данного способа сводится к направлению ионизирующего пучка к локализации опухоли и ее лучевому отсечению от кровоснабжения, питающего онкологические клетки. В итоге, саркома погибает под воздействием радиационных лучей. Такой процесс занимает некоторое время и возможно может потребовать проведение дополнительных сеансов терапии.
Весьма действенным, но не самостоятельным способом лечения считается дистанционное облучение. Оно применяется в сочетании с другими методами, особенно когда хондросаркому невозможно удалить хирургическим путем. В данной ситуации, такая терапия призвана снизить болевой синдром и уменьшить интоксикацию. Облучение производится, в основном на начальных этапах лечения.
Что касается химической терапии, то ее эффект также возможен лишь в сочетании с другими способами лечения. В основном, наибольший эффект химиотерапии наблюдается при высокодифференцированных формах болезни и мелкоклеточной хондросаркоме. В преддверие операционных манипуляций применяют неоадъювантную химиотерапию, что позволяет уничтожить мелкие метастатические разрастания и сократить образование в объемах.
Ключевым моментом лечения химическими препаратами до хирургического вмешательства является то, что медики имеют возможность обозначить степень чувствительности опухоли к ним, что позволяет уже в постоперационный период назначить больному специальный 10-дневный курс химиотерапии. Его целью становится уничтожение оставшихся аномальных клеток и имеющихся метастаз. В число широко применяемых для лечения хондросаркомы химиотерапевтических лекарств входят: Доксорубицин гидрохлорид, Цисплатин, Винкристин, Метотрексат и ряд других.
Внимание! Лечение хондросаркомы осуществляется в 8 клиниках Израиля (в гг. Беэр-Шеве, Иерусалим, Кфар-Сабе, Рамат-Гане, Реховот, Тель-Авив, Хайфа).
Сколько живут при хондросаркоме?
Чтобы сделать прогноз относительно выживаемости жизни при такой болезни как хондросаркома, необходимо учитывать общую постановку диагноза, уровень дифференциации образования, его восприимчивость к проводимым методам лечения, и что особенно важно время первичного диагностирования опухоли.
Так, сколько живут с диагнозом хондросаркома? Если сравнивать с другими остеогенными злокачественными наростами, при саркоме данного типа 25 процентов пациентов живут на протяжении 5 лет после операционного вмешательства. Если хондросаркома обнаружена на 1 стадии 5 и более лет живут около 90 процентов больных, на 2 стадии – около 60%, на последних – выживает только треть пациентов.
После прохождения курса лечения, пациент должен осуществлять постоянный контроль за своим состоянием, периодически проходя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также регулярно наблюдаясь у онколога. Если опухоль низкодифференцированная, необходимо посещать остеоонколога каждые 2 месяца в течение первых двух лет после прохождения курса лечения. На третий год, рекомендовано посещение специалиста раз в три месяца, в последующие годы 1 раз в шесть месяцев, и далее каждый год.
