Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.
Что такое холангиокарцинома
Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.
Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков. Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков. В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.
По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной). Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли. По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.
Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.
Видео по теме:
Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы
Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.
Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.
Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:
- для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
- для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.
К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.
Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).
Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.
Классификация
Холангиокарциному можно классифицировать по месту расположения, структурному строению и стадиям развития.
Согласно классификации H. Bismuth (Бисмута) холангиокарциному можно разделить на 4 типа:
1 тип – опухоль находится в общем печеночном (или желчном) протоке и не распространяется на сочленение правого и левого протоков печени.
2 тип – поражению подвержен конфлюенс желчных протоков, а сама опухоль находится рядом с местом сочленения долевых протоков.
3 тип — делится на подтипы 3а и 3в. Для типа 3а характерно поражение опухолью места сочленения обоих печеночных протоков и распространение на правый печеночный проток. При типе 3в при тех же условиях распространение переходит на левый печеночный проток.
4 тип характеризуется распространением новообразования на оба печеночных протока, сегментарные протоки, или же развитие опухоли происходит мультифокально.
Также, по локализации холангиоцеллюлярный рак подразделяют на следующие типы:
- внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, которые развиваются из желчных протоков печени. Такие опухоли находятся в толще ткани печени и занимают второе место по частоте возникновения среди первичных новообразований печени после гепатоцеллюлярного рака.
- внепеченочные холангиокарциномы, которые берут начало своего развития из внепеченочных желчных путей, которые также можно разделить на:
- проксимальные (опухоли Клацкина, воротные, гилусные) холангиокарциномы, находящиеся в районе конфлюенса. Это самое частое местоположение холангиоцеллюлярного рака.
- дистальные холангиокарциномы, берущие начало из педиулярной или интрапанктератической области желчных протоков. В свою очередь, эту группу опухолей можно разделить на дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы и срединные (педикулярные) — такое разделение мало оправдано из-за отсутствия различий в тактике ведения лечения и прогноза.
Отмечаются случаи мультифокального роста опухоли.
По структуре различают три вида опухолей:
- массивный, он встречается наиболее часто;
- перипротоков-инфильтрирующий;
- внутрипротоковый, который характеризуется наличием папиллярного роста или развитием опухолевого тромба.
Этот тип рака по характеру развития подразделяют на:
- инфильтративный — характеризуется диффузным развитием;
- полиповидный — развивается в просвет протоков, обычно имеет тонкую ножку;
- экзофитный — прорастает на наружную сторону желчных протоков;
- смешанный — имеет характеристики всех вышеуказанных типов.
Также для классификации применяют систематизацию по TNM, где T (tumor) определяет степень прорастания рака, N (nodulus) – присутствие или отсутствие в региональных лимфатических узлах метастазов, M (metastasis) – присутствие или отсутствие метастаз отдаленной локализации.
Симптомы заболевания
Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.
Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.
Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура. При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.
Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:
- механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
- потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
- зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
- болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.
К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.
Диагностика заболевания
Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:
- биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
- анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
- анализ крови на онкомаркеры.
Инструментальные методы считаются более информативными:
- допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
- УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
- КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
- МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
- ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.
Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.
Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.
Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный. МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.
Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.
Лечение заболевания
Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков. В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия). При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.
Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».
Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.
Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.
Прогноз выживания
Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев. Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет. Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.
Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.
Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.
Видео по теме:
Профилактика заболевания
Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.
