Опухоль поджелудочной железы, которая вырабатывает ВИП — вазоактивный интестинальный пептид, получила название випома. ВИП, вещество синтезируемое опухолью, способствует увеличению количества поступаемой жидкости и электролитов (хлора, ионов калия), уменьшению синтеза соляной кислоты в желудке, а также обладает сосудорасширяющим воздействием.
Что такое випома подробнее
Випома поджелудочной железы чаще всего располагается в теле или в хвосте органа, реже — в районе симпатического ствола. Чаще всего эта опухоль носит злокачественный характер. Випома или синдром Вернера-Моррисона относится к группе раковых патологий АПУД — системы – нейроэндокринных клеток, находящихся в различных органах и объединенных некоторыми общими свойствами. Эта патология также известна как панкреатическая холера или WDHA-синдром — водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия (по первым буквам английских названий).
Випома является очень редкой эндокринной опухолью. Более половины опухолей злокачественны, и часть из них может достигать больших размеров — 7 см. Примерно в 6 % случаев випома формируется как часть эндокринной неоплазии множественного характера.
К главным особенностям випомы относят:
- ее месторасположение — в 90% случаев опухоль появляется в поджелудочной железе, прямо в островковых клетках, остальные 10% случаев приходятся на долю остальных органов с железами внутренней секреции;
- мультифокальный характер поражения — около 10-20% случаев;
- единичный опухолевый очаг, размер которого чаще не более 8 см;
- предрасположенность к раннему метастазированию с поражением печени и региональных лимфоузлов примерно в половине случаев.
Видео по теме:
Причины появления випомы
Предпосылки, которые провоцируют появление этой опухолевой структуры, до конца не изучены, но можно отметить, что данное новообразование поджелудочной железы считается частью МЭН, при которой идет поражение эндокринных желез с характерной для опухолевого процесса симптоматикой. Начало онкологического процесса имеет прямую связь с повышенным синтезом ВИП-гормона.
Факторами риска, которые могут послужить толчком для начала формирования випомы, считаются:
- воспаление железы хронической формы;
- онкопатологии другой локализации;
- нарушения пищевого рациона.
Но чаще предрасположенность к этому типу новообразования передается по генетической линии. Генетический фактор считается основной причиной, способной вызвать у человека злокачественные или доброкачественные опухолевые новообразования. Все остальные факторы только увеличивают риски развития патологического процесса.
Симптомы випомы
Клиническая картина випомы проявляется продолжительной диареей (суточный объем стула при голодании — примерно 1 литр, на фоне употребления пищи способен возрастать до 3-4 и более литров). Половина пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных она имеет волнообразное течение. Из-за больших потерь жидкости и микроэлементов появляются: гипокалиемия, дегидратация, ацидоз, сильная слабость, кроме этого, могут возникать судороги, вызванные потерями магния.
Кроме вышеуказанных симптомов, появляются следующие:
- болевые ощущения в животе разлитого, нечеткого характера;
- приливы крови и покраснение лица (гиперемия) приступообразного характера (этот симптом непостоянный, встречается у 25-30% пациентов;
- есть склонность к понижению артериального давления;
- происходит снижение секреции желудка;
- увеличивается желчный пузырь, и в нем могут образовываться камни;
- развивается почечная недостаточность;
- тошнота, рвота;
- уменьшается масса тела;
- ощущается сильная жажда;
- возможны нарушения психики;
- часто наблюдается летаргия;
- пониженное содержание глюкозы в крови.
Диагностика випомы
Диагноз ставится на основании клинической картины випомы, данных инструментальных исследований и по итогам анализов.
Врач проводит личный осмотр пациента, анализ его жалоб и сбор анамнеза заболевания. Во время диагностики исключают прочие допустимые причины продолжительной диареи (ворсинчатая аденома, мастоцитоз, инфекционные заболевания, употребление слабительных лекарств и др.).
Больным с подозрением на випому требуется провести следующие анализы:
- общий анализ мочи и крови;
- анализ крови для установления количества ВИП;
- тест толерантности к глюкозе (оральный глюкозотолерантный тест);
- копроцитограмма;
- биохимический анализ крови (определяет уровень белка и белковых фракций, глюкозы, калия, натрия, кальция, хлора, магния, аминотрансфераз).
По данным лабораторных исследований при заболевании присутствуют гипо- или ахлоргидрия желудочного сока, резкий рост уровня ВИП, уменьшение в крови количества калия и натрия.
Кроме этого, определяют суточный объем стула при голодании (3-х дневном) и при приеме пищи.
Инструментальное обследование состоит из:
- КТ или МРТ поджелудочной железы;
- ФГДС;
- УЗИ поджелудочной железы.
Больным с повышенным уровнем ВИП проводят УЗИ и сцинтиграфию с октреотидом и артериографию для выявления расположения опухоли и ее метастазов.
После подтверждения наличия опухоли определяют степень ее злокачественности. Для этого проводят гистологическую диагностику випомы. Забор микропрепарата для исследования методом биопсии проводят с помощью пункции или диагностической лапароскопии. Для нахождения отдаленных метастазов используют рентгенографию легких и сцинтиграфию костей.
Дифференциальную диагностику випомы проводят с гастриномой (синдромом Золлингера-Эллисона). В отличие от этого синдрома, при випоме не появляются рецидивирующие язвы желудка и 12-типерстной кишки, отсутствует стеаторея, но есть более выраженная водянистая диарея.
После проведения полного диагностического обследования подбирается соответствующее лечение на основании полученных результатов.
Лечение випомы
Первым этапом в терапии випомы является исправление сбоя водно-солевого обмена. Для этого вводят внутривенные инфузии бикарбоната. Если регидратация постоянными внутривенными инфузиями затруднительна из-за значительных потерь с калом воды и электролитов, то проводят переливание жидкостей и электролитов.
Для снижения суточного объема стула прописывают «Преднизон» или «Стрептозоцин» вместе с «5-фторурацилом». Чтобы снизить секрецию ВИП, назначается «Октреотид». Это средство также способствует снижению диареи и иногда сокращению размеров випомы. «Октреотид» может подавлять панкреатическую секрецию, из-за этого может возникнуть необходимость в приеме «Панкреатина».
Самым эффективным методом терапии випомы считается радикальное хирургическое вмешательство, что получается далеко не всегда.
После удаления новообразования излечение возможно у половины пациентов с этим диагнозом. При метастазах применяют паллиативные операции для удаления обнаруженных очагов заболевания в целях снижения выраженности симптоматики и облегчения состояния больного. В то же время назначают «Стрептозоцин» вместе с «Фторурацилом» или «Доксорубицином».
Паллиативное лечение не позволяет добиться полного выздоровления, но обеспечивает частичную ремиссию и повышает качество жизни пациентов. Химиотерапия при данном заболевании неэффективна.
При невозможности проведения хирургического лечения назначают:
- препараты, которые подавляют рост и развитие раковых клеток;
- лекарства, уменьшающие в желудке объем соляной кислоты;
- коррекцию сбоя в работе водно-электролитного процесса (внутривенное введение солевых растворов).
- лекарственные средства, способствующие устранению диареи (поноса).
Схема хирургической терапии випомы составляется индивидуально для каждого больного, учитывая степень злокачественности опухоли и общего состояния здоровья.
Чаще всего врач использует следующую схему для проведения лечения больного с випомой, которая состоит из следующих этапов:
- предоперационная подготовка. Она заключается в переливании жидкости, насыщенной электролитами. Эта процедура способствует нормализации водно-электролитного баланса;
- медикаментозное лечение. На данном этапе пациенту прописывают употребление пептидных комплексов – «Хонлутен», «Эндолутен», «Оваген», которые предназначены для избавления от диареи и восстановления работы органов пищеварения;
- неоадъювантная химиотерапия. Ее применяют перед оперативным вмешательством при наличии метастазов. Базовые препараты, которые используют при этом — «Сандостатин», «Стрептозоцин», «Октреотид»;
- удаление опухоли. Обычно применяют резекцию опухоли лапароскопическим способом, который относится к малоинвазивным операциям (она проводится через 3 маленьких прокола в стенке брюшины).
Такая схема лечения является базовой, но врач может вносить в нее изменения в зависимости от индивидуальных особенностей протекания болезни у пациента.
Основными осложнениями заболевания являются:
- формирование метастазов – распространение опухолей на другие ткани и органы.
- сильное обезвоживание организма с последующим развитием судорог.
Прогноз при заболевании
Неблагоприятный прогноз при випоме основан на почти бессимптомном протекании болезни на начальных этапах, когда опухоль хорошо поддается хирургическому лечению.
Продолжительность жизни зависит от размеров опухоли и ее склонности к метастазированию в находящиеся рядом органы, лимфатические и кровеносные сосуды:
При небольших размерах опухоли и отсутствии метастаз, допускается оперативное вмешательство, что дает шансы на продление жизни половине пациентов до 10 лет и более.
При увеличении опухоли в размерах и возникновении метастазов прогнозы значительно ухудшаются – большей части пациентов не удается перешагнуть 3-х летний рубеж после диагностирования заболевания.
Видео по теме:
