Хорионэпителиома

Хорионэпителиома (хорионкарцинома) – злокачественная форма трофобластической болезни, встречающейся до 8% случаев на 1 000 родов. Новообразование развивается в результате злокачественного перерождения эпителиальных клеток хориона (ворсистая оболочка, плацента на первом триместре беременности). Чаще всего образованию хорионэпителиомы предшествует пузырный занос (молярная беременность) — почти половина случаев, аборт — четверть всех случаев, роды — 20% случаев, внематочная беременность — около 3% случаев.

Пузырный занос – это редкое осложнение беременности, возникающее, когда ворсинки хориона – оболочки, которая окружает плод и прикрепляет его к стенке матки – перерождаются в пузырчатые структуры, наполненные жидкостью. При обследовании наблюдается пузыристое образование и выраженный отёк ворсин хориона.

Описание

Причины образования хорионэпителиомы до настоящего времени хорошо не изучены. Но предпосылками развития этого заболевания считаются:

• вирусная трансформация трофобласта – стенки пузырька, в дальнейшем дающего начало внешнему слою оболочек зародыша;
• воздействие гормонов беременности: эстрогенов, прогестерона, ХГ;
• нарушение метаболизма;
• дисбаланс иммунной системы;
• повышение функциональной активности гиалуронидазы – особого белка, способного увеличивать проницаемость тканей;
• дефицит белка.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Хорионэпителиома формируется чаще всего на месте нидации (имплантации) плодного яйца в верхней половине тела матки или в одном из её углов. Иногда подобная опухоль возникает во влагалище, на шейке матки, маточной трубе, яичниках. Опухолевые узлы могут быть как единичными, так и множественными. В разрезе они состоят из губчатой ткани тёмно-красного цвета мягкой консистенции, напоминающей послед.

Подобные опухоли не имеют стромы и своих сосудов. Раковые клетки начинают прорастать в кровеносные сосуды, вследствие чего погибает внутренний слой, покрывающий стенки сосудов (эндотелий), и поражают их. На стенках сосудов развивается некроз, и они разрываются, что вызывает кровотечение и тромбоз.

Хорионэпителиома чаще бывает у женщин с повторными беременностями. Латентный (скрытый) период — время от последних родов до образования опухоли, может длиться от месяца до 15-20 лет. Заболевают женщины от 18 до 55 лет. Распространяется новообразование в основном по кровеносным сосудам интравазально и экстравазально. При интравазальном росте злокачественное новообразование разрушает стенки сосудов и поражает окружающие ткани.

Хорионэпителиома даёт метастазы во влагалище, печень, лёгкие, головной мозг и в другие органы. Характеризуется разнообразными и ранними метастазами, что дало основание называть её болезнью метастазов. Эктопическая хорионэпителиома возникает в лёгких, желудке, печени, средостении и других органах. Хорионэпителиома может встречаться и у мужчин с локализацией в яичке. В таких случаях метастазирует в лёгкие, лимфатические узлы брюшины, печень.

Во время беременности у женщин бывает ещё одно заболевание хориона – хориоамнионит. Это инфекционно-воспалительный процесс оболочек плода (стенок плодного пузыря) и инфицирование околоплодных вод. Из-за тесной анатомической связи плодных оболочек и эндометрия (слизистой матки) хориоамнионит почти всегда переходит в эндометрит – воспаление внутреннего слоя матки.

Разновидности

По локализации хорионэпителиомы подразделяются на следующие виды:

• ортотопные – локализуются в месте предшествующей имплантации плодного яйца: в матке, маточных трубах, брюшной полости. Дают метастазы во влагалище, большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, сигмовидную или прямую кишку, лёгкие;
• гетеротопные – изначально выявляются вне зоны имплантации плода, чаще всего в стенках влагалища, в головном мозге и в лёгких;
• тератогенные – считаются смешанными новообразованиями эмбрионального генеза и не связанными с предшествующей беременностью. Локализуются в лёгких, желудке, эпифизе, средостении, забрюшинном пространстве, мочевом пузыре.

По классификации Всемирной Организации Здравоохранения выделяют четыре стадии развития хорионэпителиомы:

• I – опухоль находится в матке;
• II – опухоль распространилась за пределы матки, но находится в пределах половых органов;
• III – распространение метастазов в лёгкие;
• IV – метастазы распространяются и на другие органы, помимо лёгких.

Симптомы

Злокачественные опухоли влагалища – багрово-синюшные узлы мягкой консистенции разных размеров. Обычно они формируются возле входа на передней и боковой стенке влагалища. Признаки, которые характерны для хорионэпителиомы чаще всего замечаются не сразу. Наиболее часто заболевание проявляет себя обильными кровотечениями из влагалища. Кровотечения бывают в любой фазе менструального цикла и очень часто принимаются за месячные. По мере развития новообразования, симптомы становятся отчётливее. Кровотечения начинаются не только до или после месячных, но и между менструациями, становятся обильнее и длятся долгое время. Кровь становится намного темнее менструальных выделений. После кровотечений женщина резко худеет, от большой потери крови появляется анемия.

Необходимо знать! Новообразование большого размера не всегда проявляется кровотечением. Проявляется общая слабость, озноб, повышение температуры тела, тошнота и рвота и другие симптомы общего характера. На запущенной стадии болезни характерны болевые ощущения внизу живота и спазмы, похожие на родовые схватки.

При гинекологическом исследовании выявляется цианоз, который поражает слизистую оболочку шейки матки. Размер матки неравномерно увеличен, на стенках наблюдаются мягкие узлы. Очень часто хорионэпителиому осложняют тонкостенные кисты яичников. В лёгких образуются двухсторонние множественные метастазы, которые обнаруживаются при рентгенологическом исследовании. По мере развития метастазов, начинается кашель, одышка и кровохарканье.

К категориям риска развития хорионэпителиомы относятся:

• беременные старше 40 лет;
• женщины с повторными беременностями;
• пациентки, имеющие в анамнезе аборты;
• внематочная беременность;
• женщины, перенесшие пузырный занос;
• жительницы азиатского региона.

Диагностика

Диагностика хорионэпителиомы начинается с подробного сбора анамнеза. Выслушиваются жалобы пациентки, затем назначается комплекс медицинских мероприятий:

• гинекологическое исследование – выясняется состояние слизистой оболочки влагалища и стенок матки, размер и форма матки;
• УЗИ – выявляется увеличение матки, присутствие в матке мелкокистозной ткани и двухсторонних кист;
• гистерография – рентгенологическое исследование матки. Уточняются размеры опухоли, которая может быть несколько сантиметров в диаметре и величиной с голову взрослого человека;
• гормональное исследование – определяется уровень некоторых гормонов в организме;
• пневмогинекография – уточняется состояние матки: увеличение и смещение, деформация, выпячивание контуров, проходимость маточных труб, наличие лютеиновых кист;
• ангиография – выявляет асимметрию, расширение и извилистость артерий матки, расширение и деформацию сосудов внутри стенок, расширение дренирующих вен, капилляров, мелких сосудов и образование артериовенозного анастомоза. В динамике помогает следить за эффективностью лечения и состоянием раковой опухоли;
• цитологическое исследование – часто выдаёт положительный результат при вакуум-аспирации образцов тканей полости матки, и отрицательный результат образцов тканей из влагалища;
• гистологическое исследование – производятся соскобы из матки. При подсерозном или внутристеночном расположении новообразования результат нередко бывает ложноотрицательным. Часто неточности результата происходят при взятии соскобов после аборта и удаления пузырного заноса на раннем этапе;
• радиоизотопное исследование – позволяет выявить степень развития метастазов в почках и печени, помимо этого определяет функциональность этих органов;
• рентгенологическое исследование – применяется для исключения или подтверждения метастазов в лёгкие;
• томография лёгких;
• КТ головного мозга.

Лечение

Основным методом при лечении хорионэпителиомы считается химиотерапия, при которой используются особые противоопухолевые препараты:

• антифолиевые антиметаболиты;
• растительные алкалоиды;
• противоопухолевые антибиотики.

Подобные препараты применяются в большинстве случаев, и наличие или отсутствие метастазов не имеет значения. При отсутствии метастазов имеется большой шанс сохранения матки.

Важно! В настоящее время химиотерапия позволяют излечить более 70% пациенток с метастазами, в том числе множественными.

Курс химиотерапии контролируется клиническими наблюдениями, определяется уровень гормонов в организме, изучаются результаты тазовой ангиографии. Особенно это касается случаев, когда матку удалось сохранить. Одновременно с химиотерапией нередко проводится иммунотерапия.

В некоторых случаях химиотерапия сочетается с лучевой терапией. Иногда применяется только лучевая терапия. Методы лечения зависят от стадии болезни. Если же химиотерапия и лучевая терапия не дали положительного результата, то проводится хирургическая операция – экстирпация (удаление матки с придатками или без них).

Показаниями для хирургического вмешательства являются:

• большой размер матки, сопоставимый с беременностью в 12 недель и больше;
• маточные кровотечения, которые представляют угрозу для жизни;
• риск перфорации матки;
• внутрибрюшинное кровотечение;
• большая вероятность разрыва субсерозного узла новообразования;
• септические состояния;
• значительное поражение матки и яичников.

Хирургические операции проводятся с разным объёмом вмешательства:

1. гистерэктомия – проводится молодым женщинам при отсутствии метастазов;
2. пангистерэктомия – проводится женщинам старше 45 лет.

В послеоперационный период проводятся несколько курсов химиотерапии с регулярным гормональным и рентгенологическим контролем.

В современной медицине для лечения хорионэпителиомы используется гормональная терапия, подавляющая продукцию гонадотропных гормонов. Для этого применяются эстрогены и андрогены. Гормонотерапия применяется как вспомогательный способ лечения и способствует восстановлению гормонального баланса в организме женщин.

Профилактика

Для профилактики хорионэпителиомы необходимо регулярно проходить диспансерный контроль женщинам, у которых в анамнезе пузырный занос, аборты, несостоявшиеся роды, самопроизвольный выкидыш.

У пациентов с хорионэпителиомой рецидивы заболевания в первичной локализации или метастазы в отдалённые органы наблюдаются через 10 лет и более. Поэтому больным с этим заболеванием не стоит сниматься с диспансерного учёта и регулярно проходить повторные исследования как минимум 5-6 лет.