Гемангиоперицитома – редчайшая высоковаскулярная опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, формирующих капилляры. Такого рода опухоли могут образоваться в любой части организма, где имеются капилляры. Размеры ее варьируют от 0,5 до 8 см в диаметре. Наиболее часто гемангиоперицитома встречается в мышцах нижних конечностей (около 35% случаев) и в брюшной полости (25% случаев). Также новообразование может сформироваться в отделах головного мозга, создавая картину опухоли мозга.
Гемангиоперицитома способна спровоцировать опухоли центральной нервной системы и орбиты.
Заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, в особенности среднего и пожилого возрастов. Отличительной чертой гемангиоперицитомы является ее медленный рост. Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении 5-10 лет, но встречаются и стремительно растущие, агрессивные новообразования, склонные к скорому метастазированию в другие органы (в особенности в печень, легкие и кости). Давайте рассмотрим подробнее, что это такое гемангиоперицитома и насколько она опасна.
Разновидности
Различают несколько видов гемангиоперицитом:
- доброкачественная – клетки её высокодифференцированные, отличаются медленным ростом и схожи со здоровыми клетками, что в свою очередь затрудняет процесс выявления опухолевого образования.
- злокачественная – клетки такой гемангиоперицитомы низкодифференцированные, не схожи со здоровыми тканями. Имеют способность стремительно метастазировать в другие органы.
Дифференцированная перицитома встречается довольно редко. В большинстве своем она выявляется у детей. Опухоль сопровождается умеренным ростом, может достигать внушительных размеров, при этом, не теряя четких границ. Преимущественно такие опухоли образуются в кожном покрове, мягких тканях, реже – в брюшной полости, внутренних органах, сальниках, средостении и на языке. Такая гемангиоперицитома имеет форму узла. Если посмотреть на нее в разрезе, можно увидеть, что она розовато-красного оттенка, имеет пористую структуру с множеством пронизывающих её капилляров. Клетки её овальные либо веретенообразные. Дифференцированная гемангиоперицитома носит злокачественный характер, склонна к рецидивам при неправильном ее иссечении.
Недифференцированная гемангиоперицитома также является злокачественной опухолью. На раннем этапе развития ее с трудом можно отличить от дифференцированной. Такие образования встречаются чаще в мягких тканях конечностей, реже поражают внутренние органы и кости. Опухоль образуют преимущественно веретенообразные клетки, прорастающие в просветы капилляров. Подобного рода новообразования характеризуются агрессивным ростом и быстрым метастазированием в лимфоузлы (15%) и легкие (50%). Рецидивирует в 40-50% случаев.
Причины заболевания
Точные причины развития заболевания медицине неизвестны.
Факторами, способными спровоцировать возможное развитие опухоли считаются:
инфекционное поражение тканей;- механические повреждения тканей;
- наследственный фактор.
Гемангиоперицитома может образоваться из всех элементов стенок сосудов (перицитов, ангиобластов мезенхимы сосудов, гломусных клеток и эндотелия). По мнению дерматологов, перициты могут образовать не только гемангиоперицитому, но и гломангиому.
Симптомы
Гемангиоперицитома обычно представляет собой безболезненный узловатый бугорок. Размеры ее различны, имеет мягкую консистенцию. Кожа, покрывающая гемангиоперицитому, может иметь багрово-синеватый окрас. Это зависит от интенсивности тока крови к опухоли.
На наличие опухоли может указывать увеличение лимфатических узлов. В случае сдавливания опухолью нерва может возникать тупая долговременная боль.
В зависимости от расположения опухоли могут также отмечаться следующие симптомы:
- повышенная температура;
- головная боль;
- нарушение координации движений;
- одышка и кашель;
- тошнота;
- диарея или запоры;
- варикоз (в том числе геморрой);
- проблемы с мочеиспусканием.
Диагностика и лечение
Гемангиоперицитома диагностируется с помощью таких методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. Подтвердить диагноз помогают пункционная биопсия и гистологический анализ взятого участка патологической ткани.
Программа лечения гемангиоперицитомы разрабатывается индивидуально для каждого больного. Врачом учитываются морфология и месторасположение опухолевого образования.
Самыми распространенными методами лечения считаются:
операционный метод. Хирургическое иссечение позволяет радикально удалить новообразование. Отрицательной стороной этой методики является риск кровотечения из травмированных сосудов опухоли. Чтобы избежать подобных неприятностей предварительно осуществляется предоперационная эмболизация капилляров, питающих образование. Это позволяет блокировать ток крови к гемангиоперицитоме и существенно снизить риск кровотечений.- лучевая терапия – применяется в дооперационный период с целью уменьшения размера новообразования и снижения риска разрастания кровеносных сосудов, питающих опухоль. Для удаления маленьких гемангиоперицитом в известных клиниках применяют новейшую технологию радиохирургии – гамма-нож, кибер-нож. Такая методика отлично подходит и для устранения рецидивов в послеоперационный период. Помимо этого, технология гамма-нож применяется в целях профилактики для облучения опухолевого ложа после хирургической операции.
- химиотерапия – назначается в качестве паллиативной терапии для подавления роста опухолевого образования и предотвращения стремительного распространения метастазов.
Прогноз
Прогноз при гемангиоперицитоме прежде всего зависит от того, насколько злокачественный характер носит образование. При доброкачественных гемангиоперицитомах шансы на полное излечение после удаления опухоли велики. Пограничные гемангиоперицитомы имеют склонность к рецидивированию. Прогнозы при злокачественной гемангиоперицитоме неблагоприятные. После удаления такой опухоли шанс на 5-летнюю выживаемость есть у 50% пациентов, на 10-летнюю – лишь у 20%.
Ввиду возможного развития позднего рецидива и метастазов, пациент обязан пожизненно находиться под наблюдением врача-онколога и проходить обследования.
