Внутриполостная доброкачественная опухоль сердца – во что такое миксома. Ее присутствие может вызывать одышку, кашель, сердцебиение, анемию, головокружение, даже потерю сознания.
Частота диагностирования миксом (код по Мкб10 – D15.1) среди сердечных доброкачественных опухолей составляет: у взрослых – около 50 % случаев, дети ей подвержены в 15 %. Чаще этому заболеванию подвержены женщины, а не мужчины. Возрастная категория тех, у кого диагностируется миксома – от 40 до 60 лет.
Подробнее о миксоме
Обычно миксому диагностируют в левом предсердии (75 %), в правом – значительно реже (20%), и у совсем малой части пациентов она может располагаться в клапанном аппарате или в желудочках сердца. Поэтому миксому сердца относят к первичным образованиям с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом.
Миксома относится к соединительнотканной опухоли, которая имеет значительный объем слизи, это неонкологическое (доброкачественное) новообразование, которое имеет желеобразное содержимое, форма опухоли чаще неправильная. Миксома состоит из клеток мезенхимального типа миксоидного строма и имеет немалое количество гликозоаминогликанов. Она может располагаться не только в области сердца, но и в других частях организма, чаще конечностях, в подкожной клетчатке. Размер опухоли может достигать 15 см, а вес – 250 г.
При некоторых факторах риска (синдром Карни) заболевание характеризуется диффузной пигментацией кожи (невусы, веснушки, гиперпигментация губ), миксоидной фиброаденомой груди, опухолями гипофиза вместе с акромеалгией и гигантизмом, гиперплазией коры надпочечников, нейрофибромами.
Миксомы спорадического типа, как правило, солитарные, после удаления рецидива не дают, а наследственные формы опухоли могут дать рецидивы после хирургического удаления опухоли.
Макроскопически миксома является полипоидной опухолью на ножке с консистенцией желеобразного, сосочкового или гроздьевидного характера.
Гистологически миксома представляет собой матрикс, который состоит из мукополисахаридов, где распространены полигональные опухолевые клетки. В миксоме имеются много капилляров, также более крупные сосуды, иногда встречаются очаги некроза, кровоизлияний.
Причины развития заболевания
Этиология миксомы до конца неясна. Можно озвучить лишь некоторые факторы, провоцирующие появление миксомы:
- Наследственная предрасположенность (синдром Карни);
- Травмы сердца;
- Сопутствующее онкологическое заболевание.
Особенности заболевания
Месторасположение и размер опухоли определяют ее стенозирующий эффект. Опухоль, расположенная в левом предсердии, может вызывать обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и мешает оттоку крови из вен легких. Миксома правого предсердия (желудочка) сердца сужает устье легочного ствола, а левого – стенозирует выносящий тракт левого предсердия.
Симптомы миксомы сердца
В клинической картине заболевания преобладают три синдрома:
- Синдром клинических проявлений;
- Тромбоэмболический синдром;
- Синдром обструкции внутрисердечного характера.
Общая симптоматика развития миксомы сердца такова:
- Повышение температуры тела;
- Общая слабость организма;
- Похудение;
- Могут наблюдаться недостаточность кровообращения и увеличение печени, возникнуть отеки, асцит (накопление в брюшной полости жидкости).
В анализах крови обнаруживается анемия, повышение иммуноглобулина, тромбоцитопения. Тромбоэмболический синдром диагностируется в 40-50% случаев и обуславливается закупоркой сосудов тромбовыми массами, фрагментами опухоли. Также могут поражаться артерии большого круга кровообращения, что может вызывать ишемический инсульт, инфаркт миокарда, в зависимости от того, какие именно артерии поражены – церебральные или коронарные. Также возможны инфаркт почки (почечные сосуды), мезентериальный тромбоз (поражены сосуды кишечника). При закупорке артерий сетчатки может возникнуть потеря зрения. Тромбоэмболия при миксоме часто приводит к смерти.
Синдром обструкции может сопровождаться одышкой, кровохарканьем, тахикардией, ортопноэ, головокружением, вплоть до потери сознания.
Диагностика заболевания
Обычно используются следующие методы диагностирования:
- Фонокардиография (хотя данные могут быть различны, но шумы сердца, как правило, могут изменяться, когда меняется положение тела и опухоль смещается относительно сердечного клапана);
- ЭКГ (позволяет судить только о функциональном состоянии органа);
- Рентгенография грудной клетки (при ней чаще диагностируется митральная форма и симптомы застоя венозного типа в легких, в редких случаях – очаги кальциноза миксомы);
- Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография (наиболее информативные способы диагностирования заболевания);
- УЗИ сердца (может обнаружить объемное образование, определить его размеры и месторасположение, место прикрепления ножки и степень подвижности);
- КТ и МРТ сердца, атриография, вентрикулография (с их помощью уточняются данные, полученные на УЗИ);
- Коронарография (проводится у тех, кому предписано хирургическое вмешательство в возрасте после 40).
Проводят дифференциацию с другими заболеваниями сердца: аномалией Эбштейна, коллагенозами, злокачественными новообразованиям сердца, трикуспидальным и комбинированным митральным пороками сердца и другими. Если необходимо, то проводят катетеризацию сердца и эндомиокардиальную биопсию для гистологической верификации миксомы перед операцией.
Лечение
Радикальное лечение имеет в виду хирургическое иссечение опухоли. Обычно ее назначают сразу после постановки диагноза из-за высокого риска осложнений тромбоэмболического характера и внезапной смерти.
Само удаление проводится из серединного продольного стернотомического доступа. При операции удаляется не только опухоль, но и место, где она прикреплялась, из-за этого позже возникает необходимость проведения пластики возникающего дефекта межпредсердной перегородки. После удаления опухоли, обязательно проводят промывание полости сердца. Если миксомой повреждены митральный или трикуспидальный клапаны, то осуществляется их протезирование (пластика).
Использование других способов лечения – химиотерапии и лучевой терапии является неэффективным.
После проведения операции назначаются регулярные обследования для того, чтобы предупредить повторное возникновение болезни. После операции пациенту назначают период реабилитации — около 2-3 месяцев.
Видео по теме:
Прогноз
Внезапная смерть у больных миксомой случается в 30% случаев. При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет не более 2 лет с момента проявления симптомов. Смертельный исход связан, как правило, с окклюзией отверстий клапанов сердца или с опухолевой эмболией.
Рецидивы заболевания могут возникать при обособленной миксоме сердца только в 1-2 % случаев, а при наследственных синдромах – процент риска вырастает до 12-22 %. При солитарных миксомах рецидивы возможны при неполном иссечении места прикрепления опухоли.
Вопрос-ответ
Что такое «Миксоматозное сердце»?
Эта патология – дегенерация митрального клапана сердца, которое характеризуется утолщением и растяжением створок клапана, и это дает иго неполное смыкание. В итоге образовывается обратный кровоток, направленный в сторону желудочков. Другие названия этой патологии – эндокардиоз, пролапс клапана.
