Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.
Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.
Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.
Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.
Причины образования
По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.
У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.
Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.
Виды
Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:
- Высокодифференцированные;
- Низкодифференцированные.
Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.
Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.
Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.
Встречаются также такие виды:
- Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
- Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
- Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
- Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
- Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
- Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.
Как проявляется? Симптомы заболевания
Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания. Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.
Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.
Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.
Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.
Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии. Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.
Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.
Диагностика
В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.
Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.
Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.
Различают два вида биопсии:
- Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
- Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.
Лечение
Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:
- Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных
фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии; - Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
- Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.
Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.
По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.
Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз
При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.
С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.
