Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу. Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа. Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.
Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.
Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.
По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.
Виды хордом
Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:
- обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
- хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
- дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.
Причины заболевания
Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.
К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:
- пассивный образ жизни;
- курение и злоупотребление алкоголем;
- трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
загрязненная экология.
О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.
Симптомы
Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.
К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:
- затруднение глотания и изменение голоса;
- дизартрия;
- нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
- ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.
Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:
- боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
- нарушение чувствительности, расстройства движений.
При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.
Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией. У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия. При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.
Диагностика хордомы
Первым делом врач должен составить общую картину заболевания, опираясь на данные анамнеза и жалобы пациента на конкретные симптомы. Для выявления признаков заболевания больному следует пройти определенные неврологические тесты (проверка на рефлексы, координацию, чувствительность и прочее). Основываясь на результатах тестирования, врач установит предположительное местонахождение новообразования, если таковое имеется.
Для подтверждения наличия хордомы прибегают к таким методам диагностики, как рентген, КТ и МРТ.
Рентгенография позволяет обнаружить разрушение кости, характерное для хордом. При заболевании есть риск возникновения внекостного образования. Экспансивный рост опухоли приводит к увеличению крестцового отдела позвоночника.
Для установления точных размеров и локализации опухоли применяют КТ и МРТ. КТ представляет собой рентгенологическое исследование в разных проекциях с совместным сканированием. В результате данного исследования можно получить двух- или трехмерное изображение. Оно дает возможность определить плотность образования и выявить возможное наличие метастазов.
Процедура МРТ, в основе которой лежит применение ядерно-магнитного резонанса, больше подходит для выявления опухолей черепа. Она дает возможность изучить взаимосвязь опухоли с мозгом, кровеносными сосудами и нервами.
С целью определения гистологической природы новообразования применяют биопсию.
Дополнением к вышеуказанным диагностическим мероприятиям могут послужить ангиография (изучение сосудов мозга) и энцефалография (исследование мозговой активности).
Лечение хордомы
Хордому лечат следующими основными методами:
- хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
- лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива.
Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;
- химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.
Прогноз при хордоме
В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.
