Лейомиосаркома (LMS) – это опухоль злокачественного вида, возникающая из мезенхимальных клеток и являющаяся одной из разновидностей саркомы мягких тканей. Данная опухоль начинает формироваться в мышечной ткани гладкой мускулатуры. Из гладких мышц состоят мышечные органы, такие как желудок и сердце, а также стенки кровеносных сосудов. Лейомиосаркома может образоваться в любой части организма. Поражает преимущественно мягкие ткани конечностей, брюшную полость, матку, мочевой пузырь, селезёнку, органы пищеварения, кожу и подкожную жировую клетчатку.
Чаще всего лейомиосаркома встречается у людей зрелого возраста (45 — 65 лет). У мужчин типичное местоположение опухоли в мочевом пузыре, кишечнике, желудке. Известны случаи, когда это новообразование было обнаружено у детей грудного возраста. Также страдают этим заболеванием женщины старше 45-ти лет, у которых опухоль обычно локализуется в матке. Одной из разновидностей доброкачественных новообразований в матке является лейомиома.
Отличительными чертами лейомиосаркомы являются стремительный рост и развитие с ранним образованием метастазов в отдалённые органы. На ранних этапах заболевание протекает без явных симптомов. По мере роста, новообразование начинает сдавливать сосуды и нервы, и поэтому появляются боли и отёки. В процессе развития опухоли поражаются соседние костные ткани и внутренние органы. Кроме этого лейомиосаркома может распространяться по межмышечным пространствам далеко за пределы первоначального очага поражения. Очень часто подобные новообразования дают рецидивы.
По статистике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются менее чем в 3% случаев всех раковых заболеваний.
По локализации эта раковая опухоль встречается:
- в нижних конечностях – примерно в 55% случаев;
- в верхних конечностях – до 25% случаев;
- в туловище – более 15% случаев.
Причины развития
Клинические исследования до настоящего времени не дали точных данных о причинах появления лейомиосаркомы. Однако, на основании многолетних наблюдений, тщательного анализа жизненного анамнеза, удалось выявить некоторые факторы, которые повышают вероятность или провоцируют начало развития новообразования.
К ним относятся:
наследственная (генетическая) предрасположенность – отмечается схожесть случаев заболеваемости близких родственников;- вредные профессиональные условия в течение многих лет;
- длительная интоксикация тяжёлыми металлами и их солями;
- частые травмы поражённого участка тела;
- малигнизация – возможное перерождение лейомиомы в злокачественную опухоль;
- ионизирующее излучение в высоких дозах.
Разновидности
Лейомиосаркома (Leiomyosarcoma) бывает поверхностной и подкожной. Подкожная лейомиосаркома образуется уплотнением, которое трудно обнаружить зрительно, зато легко нащупать при пальпации. Подобные опухоли формируются из мышечных тканей подкожных сосудов (артериолы, венулы). Этот вид опухоли чаще всего является вторичным, так как очаг заболевания находится во внутренних органах. Поверхностная (кожная) лейомиосаркома на начальной стадии тоже формируется в виде маленького узелка, образованного мышечной тканью. Эта опухоль начинает развиваться из мышц потовых желёз и мышц, поднимающих волосы на коже. Со временем, на месте локализации новообразования появляется бляшка розового, синеватого или бежевого цвета, которая очень легко травмируется и часто кровоточит. На поздних этапах развития этой разновидности лейомиосаркомы могут появиться язвочки на поражённых участках кожи.
По генезису лейомиосаркомы подразделяются на следующие подгруппы:
- мягких тканей – образуются из тканей гладкой мускулатуры головы, туловища, верхних и нижних конечностей;
- костей – в опухолевый процесс вовлечены костные ткани;
- внутренних органов – формируются в мышечных прослойках лёгких, желудка, матки, половых органов;
- кожи – образуются первично из подкожных мышц и, разрастаясь, распространяются на кожу;
- сосудистого генеза – появляются первично из стенок вен и артерий. Сосуды могут поражаться и вторично (при разрастании опухолей мягких тканей, кости и так далее).
По гистологическому строению лейомиосаркомы делятся на следующие виды:
веретеноклеточные;- плеоморфные;
- эпителиоидные;
- миксоидные;
- воспалительные.
Лейомиосаркомы также подразделяются на четыре степени по гистологической дифференцировке или злокачественности, и в международной классификации имеют обозначение:
- G1 – высокая степень дифференцировки;
- G2 – средняя степень дифференцировки;
- G3 – низкая степень дифференцировки;
- G4 – недифференцированные опухоли.
Следует знать! При высокодифференцированной лейомиосаркоме рост и развитие происходят медленно, и метастазы возникают редко. А при низкодифференцированной или высокозлокачественной лейомиосаркоме, рост и развитие стремительные, метастазы появляются быстро.
Стадии
Стадии лейомиосаркомы – это классификация опухолей по размеру и степени распространения. Этот термин используется только для негинеколокологических опухолей. Для новообразований женских половых органов существует другая классификация.
Стадии лейомиосаркомы:
- 1A – новообразование первичное и небольших размеров (меньше 5 см.), может быть расположено близко к поверхности тела или глубоко внутри, нет распространения в лимфатические узлы или в другие органы;
- 1B – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, распространения на лимфатические узлы и другие органы нет;
- 2A – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), находится глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и в другие органы;
- 2B – новообразование злокачественное и небольшое (меньше 5 см.), локализовано на поверхности тела или глубоко в теле, распространения в лимфатические узлы и другие органы нет;
- 2C – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, нет распространения в лимфатические узлы и другие части тела;
- 3 – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), расположено глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и другие органы;
- 4 – новообразование распространилось в лимфатические узлы или на другие части тела, называется вторичной или метастатической саркомой мягких тканей.
Симптомы
Симптоматика подобных новообразований бывает общей, характерной для всех видов, и местной, зависящей от места расположения опухоли. Общими симптомами являются:
субфебрильная температура тела;- плохой аппетит;
- резкое похудение;
- тошнота;
- анемия;
- раздражительность;
- общая слабость;
- боль в области опухоли.
При лейомиосаркоме матки очень часто развивается тромбоз вен или тромбофлебит, нарушается менструальный цикл (месячные длительные и обильные), а при менопаузе появляются кровянистые выделения. Матка увеличивается в размерах, замечаются множественные водянистые бели и ощущаются боли внизу живота. Почти у 40% заболевших поднимается температура тела в дневное время. На поздних стадиях развивается выраженная интоксикация, асцит и кахексия. При метастазах в печени наблюдаются симптомы желтухи, в лёгких – плеврита, в позвоночнике – боли различной локализации.
При лейомиосаркоме вульвы симптомы зависят от глубины местонахождения опухоли. Если опухоль находится на поверхности, на вульве формируется единичный узел, склонный к появлению язвочек и болезненный при пальпации. Прилежащие к новообразованию ткани становятся плотнее и образовывают ложную капсулу.
Если же лейомиосаркома находится в глубоких слоях вульвы, то очень часто явной симптоматики не наблюдается, метастазы распространяются в лимфатические узлы брюшины и лёгкие.
При лейомиосаркоме мошонки на ранних стадиях появляются безболезненные уплотнения. Со временем у пациента возникают неприятные ощущения внизу живота или в области паха. Мошонка часто приобретает холмистый вид, опухоль покрывается язвами и кровоточит. Позже опухоль даёт метастазы в расположенные поблизости лимфоузлы или какие-либо органы. Появляются боли в спине, отёчность нижних конечностей и одышка. Кроме этого у мужчины наблюдается гормональный дисбаланс, импотенция и феминизация.
При лейомиосаркоме органов пищеварения отмечается: вздутие и урчание живота, плохой аппетит, тошнота, частая отрыжка, диарея или запор, резкое похудение, боли в области кишечника и желудка, разрыв стенок желудка и кишечника и непроходимость кишечника. При опухоли, склонной к изъязвлению, возможны кишечные или желудочные кровотечения, а в случае прободения стенок этих органов возможно развитие перитонита.
При лейомиосаркоме селезёнки наблюдаются: сильная жажда, рвота и тошнота, частое обильное мочеиспускание, боль при пальпации живота, апатия. На поздних стадиях возможен разрыв селезёнки.
При лейомиосаркоме забрюшинного пространства отмечаются: сильные боли в области сдавливания опухолью прилежащих органов (нервов, спинного мозга, позвонков), нарушенное кровообращение в тканях и органах (при компрессии сосудов полости брюшины), асцит (при разрушении сосудов в печени), посинение стенки живота или нижних конечностей, отёки.
При лейомиосаркоме кожи появляется плотная бляшка красного, синего или жёлто-песочного цвета, имеющая чёткие контуры и плотную эластичную структуру. В области локализации опухоли пациент ощущает болезненность и высокую чувствительность. Бляшки бывают чаще единичными, но встречаются и множественные. Обычно образуются на лице, шее, голове, на внутренних поверхностях нижних и верхних конечностей, часто кровоточат при травмировании и в некоторых случаях покрываются язвочками.
При лейомиосаркоме подкожной жировой клетчатки образуется новообразование с плотной структурой расположенное под кожей. По мере разрастания опухоли, она выступает над поверхностью кожи. Цвет кожи в области опухоли постепенно изменяется, пациент испытывает болезненность. Подобная опухоль нередко изъязвляется и ранки длительное время не заживают. Почти у половины пациентов с таким новообразованием обнаруживают вторичные очаги. Метастазы распространяются чаще всего в кости и лёгкие.
При лейомиосаркоме мочевого пузыря появляется нарушение мочеиспускания, в моче замечаются примеси крови, ощущаются боли в надлобковой зоне и внизу живота. Гематурия считается основным признаком подобного новообразования. Сначала она периодическая и неинтенсивная. Со временем в полости мочевого пузыря скапливается такое большое количество крови, что образовываются сгустки, перекрывающие отток мочи (до анурии – полного отсутствия поступления мочи в мочевой пузырь). Метастазирование при подобных опухолях стремительное, риск рецидивов высокий.
При лейомиосаркоме мышц конечностей симптомы на ранних стадиях почти не проявляются. На поздних стадиях такие опухоли вызывают отёки прилегающих тканей. Если новообразование сдавливает нервные окончания, то появляются боли. В дальнейшем опухоли могут покрываться язвочками, метастазируют чаще всего в лёгкие, в редких случаях в печень и кости.
Диагностика
Диагностику лейомиосаркомы должен проводить квалифицированный врач-онколог. Тщательное изучение жалоб больного, уточнение осложнённой наследственности и подробный осмотр органов и систем позволяют определить, какие именно методы исследований наиболее информативны и результативны в каждом конкретном случае.
Для диагностирования лейомиосаркомы различной локализации применяются следующие виды исследования:
- общие анализы мочи и крови;
- кровь на биохимию и печёночные ферменты;
- кровь на определение уровня онкомаркеров;
- УЗИ поражённого органа;
- рентгенологическое обследование;
- МРТ и КТ;
- эндоскопия;
- гистероскопия;
- ирригоскопия;
- экскреторная урография;
- биопсия.
Важно! Только биопсия на основании гистологического анализа может точно определить лейомиосаркому. Другие методы исследований выявляют опухоль, уточняют её размеры и степень распространения.
Лечение
После подтверждения окончательного диагноза назначается индивидуальное лечение. В современной медицине чаще всего применяется комплексное лечение лейомиосаркомы: хирургическая операция, химиотерапия, радиационная, гормональная и таргетная терапия. Комбинированное использование этих методов очень результативно и эффективно.
В ходе хирургического вмешательства новообразование полностью иссекается вместе с прилегающими тканями, поражёнными метастазами органами и лимфатическими узлами. При лейомиосаркоме матки III-IV степени удаляются придатки матки и регионарные лимфоузлы. Иногда при запущенных лейомиосаркомах мягких тканей проводится ампутация конечностей. В дальнейшем таким пациентам рекомендуется протезирование.
В лечении лейомиосаркомы также применяется новейшее хирургическое оборудование робот-хирург «Da Vinci». Используется при реконструкции и удалении мочевого пузыря, желудка, кишечника, матки и мошонки. Филигранная точность, малоинвазивность, минимизация риска осложнений, небольшие кровопотери и быстрая безболезненная реабилитация больного – главные преимущества этого метода.
При удалении лейомиосарком и метастазов хирургами также используются радиохирургические методики: нано-нож и кибер-нож. Кибер-нож бескровно удаляет опухоль в самых труднодоступных местах сфокусированным пучком ионизирующего облучения. Процесс операции контролируется КТ и МРТ. Нано-нож удаляет опухоль создаваемыми электродами — особыми электрическими полями, вводимыми в ткани новообразования.
Для терапии лейомиосаркомы используют местное (брахитерапия) или системное облучение. В разных случаях лучевая терапия рекомендуется пациенту до операции (чтобы уменьшить размеры опухоли), одновременно с операцией или после неё.
Химиотерапия способствует уменьшению разрастания новообразования и препятствует развитию метастазов.
Приём цитостатиков во время лечения лейомиосаркомы служит дополнительным средством к хирургическим и лучевым методам. Подобные препараты предотвращают дальнейшее распространение опухолевых клеток, повышают эффективность операции, воздействуют на отдалённые метастазы и сокращают риск развития рецидивов.
Гормональные препараты назначаются при лейомиосаркоме матки как дополнительное средство борьбы с раком. В таргетной терапии используют биологические препараты, способные вторгаться в клетки опухоли и разрушать их. Этот метод практически безвреден для здоровых тканей, окружающих опухоль. При лечении лейомиосаркому необходимо дифференцировать с ангиолейомиосаркомой – достаточно редкой злокачественной опухолью, также относящейся к саркомам и по признакам очень схожей с лейомиомой.
Прогноз
Прогноз при лейомиосаркоме напрямую зависит от того, на какой стадии заболевание было обнаружено, диагностировано и как опухоль отреагировала на лечение. На ранних стадиях подобная опухоль хорошо реагирует на лечение, но поверхностная её разновидность рецидивирует почти в 50% случаев.
Подкожные лейомиосаркомы без метастазов после операции излечиваются примерно в 75% случаев.
Лейомиосаркома отличается агрессивным развитием, склонностью к ранним метастазам и частым рецидивам, что сильно мешает выздоровлению.
Пятилетняя выживаемость пациентов зависит от многих причин и в целом не является благоприятной:
- I стадия – 55%;
- II стадия – 40%;
- III стадия – 30%;
- IV стадия – 20%.
Именно поэтому необходимо как можно раньше диагностировать лейомиосаркому. Это поможет повысить вероятность выздоровления и возможность длительной ремиссии (до 12-16 лет).
