Опухоль Клацкина, она же холангиокарцинома – это разновидность онкологического заболевания, поражающего эпителиальные покровы желчных протоков. По статистическим данным холангиокарцинома составляет не более 2% от всех встречающихся злокачественных образований.
Заболевание получило название в честь американского врача-патоморфолога Д. Клацкина, описавшего в 1965 году отличительные черты данного онкологического процесса. Болезнь преимущественно встречается у пожилых людей возрастной категории от 50 до 70 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте люди подвержены заболеванию склерозирующий холангит, который, в свою очередь, может спровоцировать развитие опухоли.
В международной классификации болезней МКБ-10 заболевание имеет номер C 22.1.
Что такое опухоль Клацкина? Общие сведения
Наиболее часто в желчных протоках выявляют так называемую «воротную опухоль». Поражая желчевыводящие пути, опухоль повреждает ворота печени. В виду такого местонахождения опухоли, усложняется процесс ее лечения. Около желчных протоков и ворот печени располагаются крупные кровеносные сосуды, при повреждении которых может нарушиться кровоток в печень.
Холангиокарциномой чаще заболевают мужчины.
Опухоль печени и желчевыводящих путей отличается не столь быстрым ростом. Метастазирует она обычно на последних этапах своего развития, в результате чего появляются трудности в ранней диагностике и оказании своевременного лечения заболевания.
Раковая опухоль образуется из клеток печеночного эпителия, покрывающих наружную часть печени. Опухоль такого рода чаще представлена в виде аденокарциномы, но встречается также в форме плоскоклеточного рака. Вторичные очаги онкологии распространяются, как правило, в лимфатические узлы, структуры печени и в другие органы брюшины.
Причины возникновения опухоли Клацкина
Причины, по которым может запуститься процесс развития холангиокарциномы, все еще неизвестны. По мнению специалистов, спровоцировать онкологию желчных протоков могут такие факторы, как:
- Камни в желчном пузыре и его протоках;
- Воспалительные процессы хронического характера (холангит, холецистит);
- Патологии желчевыводящих протоков;
- Болезни кишечника, колиты, болезнь Крона;
- Наличие паразитов;
- Генетическая предрасположенность.
Камни, воспаления и интоксикация паразитами повреждают эпителий протоков. Из каких именно клеток формируется холангиокарцинома неизвестно. Есть вероятность, что она образуется из стволовых клеток печени.
Прежде чем преобразоваться в злокачественную опухоль, новообразование проходит этапы гиперплазии, метаплазии и дисплазии. Дисплазия выступает начальной ступенью онкопроцесса.
Холангиокарцинома в 95% случаев является раком железистой природы.
По мере своего роста опухоль препятствует прохождению желчи по протоку. На фоне этого появляются характерные признаки заболевания.
В группе риска находятся люди:
- Злоупотребляющие спиртными напитками и курением;
- Работающие с токсичными веществами;
- Употребляющие в больших количествах вредную еду и нарушающие режим питания;
- Наркозависимые;
- Часто подвергающиеся инфекциям.
Холангиокарцинома преимущественно диагностируется у пациентов, страдающих язвенным колитом, а также холангитом. При диагностировании рака желчного протока рекомендуется немедленно отказаться от вредных привычек, если таковые имеются во избежание возможных осложнений.
Симптомы холангиокарциномы
Рак Клацкина не проявляется на первых этапах развития, так как желчь все еще проходит по желчевыводящим протокам. Увеличившись в размере, опухоль перекрывает проход, желчь перестает продвигаться.
Самыми распространенными признаками онкологии желчных протоков являются диспепсические расстройства, внутрипеченочная механическая желтуха. Кожа становится зеленоватого тона, появляется зуд. Это происходит по причине того, что желчь, не проходя по протоку, всасывается в кровь и откладывается в кожном покрове.
В виду того, что желчь не попадает в кишечник, стул становится светлым, а моча, в составе которой увеличивается содержание желчных продуктов и билирубина приобретает темный оттенок.
Последние этапы опухоли Клацкина и внепеченочных протоков сопровождаются болевым синдромом в области правого подреберья. Это происходит в связи с нарушением тока желчи и увеличением печени.
Характерными симптомами болезни являются также:
- Тошнота;
- Рвота;
- Диарея;
- Плохой аппетит;
- Снижение массы тела;
- Ухудшение общего самочувствия;
- Повышенная температура;
- Слабость.
Опухоль может дать осложнения. Наиболее часто наблюдаются печеночная недостаточность, воспаления в желчных протоках, сепсисы и абсцессы в печени, кровотечения. Холангиокарцинома внушительных размеров и ее метастазы во вратах печени сдавливают воротную вену, в результате чего происходит увеличение селезенки и наблюдается асцит (накопление жидкости в животе).
Опухоль Клацкина, ввиду её локализации в глубинах ткани, трудно обнаружить методом пальпации. Однако, увеличение размеров желчного пузыря и печени вместе с вышеуказанными симптомами могут указывать на холангиоцеллюлярный рак.
Диагностика
Для выявления опухоли Клацкина необходимо пройти определенные процедуры. Диагностика рака осуществляется после проведения инструментальных и лабораторных исследований. Первое, что следует сделать – сдать общий анализ крови. Если холангиоцеллюлярная карцинома имеется, то в крови будут превышены показатели билирубина и щелочных фосфатаз. При наличии воспалительного процесса в крови повышается уровень лейкоцитов.
В целях диагностики также следует сдать анализ онкомаркерами CA 19-9.
К инструментальным методам диагностирования относятся:
- УЗИ;
- КТ и МРТ – дают возможность определить локализацию и размер опухоли;
- ПЭТ – позволяет выявить новообразования размером менее 1см;
- Рентген – позволяет исследовать желчевыводящие пути;
- Биопсия.
Лечение опухоли Клацкина
Лечение холангиокарциномы представляет собой сложный процесс, так как опухоль располагается в труднодоступном месте. Еще одной проблемой является ранняя диагностика заболевания. Опухоль зачастую начинают лечить на последних этапах.
На ранних стадиях, когда опухоль Клацкина еще не разрослась до внушительного размера и не проросла стенки желчевыводящих путей, её возможно удалить хирургическим путем. Производится процедура, называемая холедохотомией, когда проток разрезается продольно, после чего иссекается новообразование. Чтобы облегчить ток желчи, осуществляется процедура – стентирование протоков.
В случае, когда опухолью поражены желчные протоки в области одной доли печени, производится лобэктомия – иссечение пораженного участка. В качестве дополнения создается путь для связи холедоха с двенадцатиперстной кишкой.
При наличии большой холангиоцеллюлярной карциномы проводят операцию Уиппла. При этом осуществляют удаление участков печени, желудка, фрагменты двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, его протоков. Возможно удаление лимфатических узлов в области поражения. Смертность после операционного удаления опухоли составляет около 40% из-за удаления большого количества тканей.
При полипах в протоках желчного пузыря применяют окись висмута (он же бисмут).
Дополнением к хирургическому лечению могут послужить химио- и радиотерапия с применением препаратов платины, гемцитабина и 5-фторурацила. Их применяют также при невозможности проведения хирургического удаления опухоли.
Паллиативная помощь
При противопоказаниях к удалению опухоли с помощью операции, больному оказывается поддерживающая паллиативная помощь. Применяют такие методы, как:
- Химиотерапия;
- Облучение;
- Дренирование желчевыводящих протоков;
- Шунтирование;
- Воздействие ультразвуковыми лучами.
Применение этих методов терапии дают возможность увеличить продолжительность жизни пациента в среднем на 5 лет. Если же опухоль стремительно растет, метастазирует в соседние структуры, прогнозы будут неутешительными. Больной с подобной патологией может прожить от нескольких недель до месяцев.
Прогноз и профилактика при холангиокарциноме
Своевременная диагностика и терапия рака Клацкина дает весьма удовлетворительный прогноз. Ответ на вопрос «сколько живут» с опухолью желчных протоков неоднозначный. Удаление пораженных опухолью участков дает шанс на выживаемость от одного до пяти лет.
Локализация опухоли в глубине печени дает печальный прогноз. Такая опухоль считается неоперабельной и пациенту показано проведение исключительно дренирования протоков. Причиной летального исхода выступают не метастазы, а осложнения на фоне заболевания. К ним можно отнести цирроз печени, абсцессы и другие воспалительные процессы.
Во избежание возникновения опухоли в печени и желчных путях, необходимо соблюдать профилактические меры. Рекомендуется правильно и вовремя питаться, не злоупотреблять алкогольными напитками и курением. Не помешает проведение процедур избавления от паразитов.
Любое заболевание печени и желчных протоков может сигнализировать о наличии той или иной патологии!
В заключение можно сказать, что современная медицина и оборудование дают возможность ранней диагностики онкологии печени и желчных путей. Новые методы лечения позволяют увеличить продолжительность и качество жизни пациента.
