Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.
Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
Рабдомиосаркома: что это такое?
Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма. Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать. Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.
Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:
- Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
- Быстро образуется в злокачественную;
- Границы ее нечеткие.
У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.
Причины
Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:
- Генетическая предрасположенность;
- При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
- Из-за отравления химическими веществами;
- При незаживающих ранах на кожном покрове;
- У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
- Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
- Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.
Виды
Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:
- Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
- Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
- Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
- Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
- Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
- Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
- Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
- Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.
Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:
- Первая группа:
- 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
- 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
- Вторая группа также имеет варианты:
- 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
- 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
- Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
- Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.
Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.
Симптомы
Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.
При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:
- Ухудшается зрение;
- Развивается косоглазие;
- Паралич лицевого нерва;
- Кровотечение и выделения из носа;
- Развивается отит;
- Появляются припухлости в голове и шее;
- Беспокоят приступы мигрени.
Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:
- Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
- Пораженная область деформируется;
- Образование может кровоточить при наличии изъявлений;
В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:
- Увеличивается живот;
- Появляется тошнота;
- Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.
При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:
- Боли в нижней области живота;
- Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
- Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.
Диагностика
Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:
- Учитывают генетику пациента;
- Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
- Визуально производится осмотр кожных покровов;
- На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
- Оценивает состояние зрения и слуха.
Для более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.
Лабораторные исследования включают в себя:
- Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
- Проводится анализ мочи и биохимия крови;
- Исследуется спинномозговая жидкость.
Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:
- МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
- При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
- УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
- Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
- Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.
Лечение
Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.
Есть правила, по которым проводятся операции:
- Опухоль при удалении не вскрывается;
- Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
- При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.
Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:
- Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
- Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
- Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.
После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.
При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.
При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.
Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.
Осложнения
При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:
- Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
- У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
- Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.
Профилактика
Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.
Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:
- Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
- Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
- Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.
Видео по теме:
Прогноз
При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.
На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%. Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%. На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.
Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.
