Ретинобластома (лат. retina – сетчатка) – рак глаза, формирующийся в сетчатке, тканях и орбите глаза, а при развитии приносит отдаленные распространения. Такое заболевание в основном встречается у детей до 5 лет, а 2-3 летний возраст является пиком. До 5% злокачественных новообразований у детей приходятся на ретинобластому. Болезнь поражает с равной частотой и мальчиков, и девочек.
Ретинобластома влечет за собой боли, формирование косоглазия, утрату функций центрального и бинокулярного зрения, а также воспаление. Опухоль данного вида является наследственной. У детей с ретинобластомой, в большинстве случаев родители подвергались этому заболеванию. Также у них увеличивается вероятность формирования других видов рака.
Причины ретинобластомы
Стремительное развитие, распространение в головной и костный мозг, а также в трубчатые кости свойственны для ретинобластомы. Следующие факторы могут повлиять на формирование болезни:
- наследственные факторы;
- возраст родителей;
- профессиональны факторы.
Основным фактором, по которому чаще всего формируется ретинобластома считается наследственность. До 60% случаев попадают под этот фактор. У родителей с этим заболеванием в редких случаях может родиться ребенок без патологии. Поэтому родители, которые уже перенесли ее, должны с бдительностью относиться к каждому изменению состояния глаза и своевременно обращаться к врачу.
Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.
Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.
Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.
Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.
Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.
Симптомы
Существуют разные симптомы, зависящие от параметров опухоли, расположения, типа распространения, свойства поражения, строения глазной орбиты. Основная проблема при выявлении проблемы то, что маленькие дети не могут описать или уточнить очаг дискомфорта, но благодаря бдительности родителей большинство случаев ретинобластому удается обнаружить на начальных стадиях формирования. По данным признакам можно распознать болезнь:
I – стадия. На этой стадии не замечаются значительные симптомы. При обследовании обнаруживается белый зрачковый рефлекс с необычным свечением глаза. К этой стадии можно причислить потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате это влечет косоглазие.
Ретинобластому трудно обнаружить по потере зрения, так как ребенок не всегда способен оценить и рассказать про болезнь. А косоглазие видно со стороны и родители сразу обращают на это внимание.
II – стадия. Сопутствуется воспалительными процессами — светобоязнью, избытком слезных желез и формированием иридоциклита. С развитием опухоли начинаются и боли. Увеличивается степень внутриглазного давления и формируется вторичная глаукома. Из-за давления, у ребенка увеличивается глазное яблоко.
III – стадия. Определяется формированием экзофтальмы разного уровня выраженности, инвазией тканей глазного пространства и распространения патологии от первичного очага.
Для билатеральной опухоли характерно поражение каждого глаза, а для спорадического – поражение одного глаза.
IV – стадия. Выявляется распространением болезни в костный мозг, печень, головной мозг. Данный процесс течет по оболочке мозга, зрительному нерву и гематогенными путями. При этом больной страдает от тошноты, рвоты и боли, а чуть позже и от анорексии. Опухоль не видна до того, как она не достигнет размера более 0,25 мм.
Классификация стадий
По генезису ретинобластома делится на наследственную и спорадическую. По уровню распространенности существуют дифференцированная – ретиноцитома и недифференцированная – ретинобластома. Ретинобластома бывает эндофитной и экзофитной. Эндофитный вид – развивается внутрь глаза, уничтожает слои сетчатки. А экзофитный – определяется отслоением сетчатки и располагается снаружи.
Определяют несколько этапов развития, в соответствии классификаций по системе TNM:
- T1 – опухоль поражает до 25% глазного пространства;
- T2 – опухоль поражает участок от 25% до 50% глазной сетчатки;
- T3 – опухоль поражает более половины участка глазной сетчатки и может распространиться за пределы, при этом остается интраокулярной;
- T4 – опухоль распространяется за границами глазного пространства;
- N1 – распространение в локальных лимфоузлах: шейные, подчелюстные, ушные;
- Ml – распространение в головной мозг, костный мозг, печень и др.
Диагностика и прогноз ретинобластомы
Дети с наследственным предрасположением к данной болезни должны состоять на учете у офтальмолога. Офтальмолог обследует больного при выявлении симптомов болезни: косоглазие, лейкокория, увеличение глазного яблока. Для этого используют биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, обследование зрения, измерение угла косоглазия, измерение глазного давления. При помутнении зрения проверяют УЗИ глаза для обнаружения опухоли.
Интраокулярная биопсия может спровоцировать развитие опухоли, вследствие этого данная процедура используется только в исключительных случаях. Для определения степени распространенности и развития опухоли прибегают к помощи рентгенографии глазного пространства и придаточных пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфии печени.
Если обнаружить болезнь на начальном этапе, то лечение проходит без каких-либо потерь с помощью лучевой терапии и криотерапии.
По степени развития и ее распространенности назначаются процедуры, при которых возможна утрата глаза. Прогноз при обнаружении данной патологии в большинстве случаев благоприятный. Однако способы лечения с экзентерацией глаза влекут косметический дефект, впоследствии психологическую травму ребенку.
Лечение
При комбинировании разных способов лечения вероятность полного излечения составляет 90%. Эти способы включают в себя: химиотерапию, лучевую терапиию, криотерапию, фотокоагуляцию, энуклеацию, термотерапию и хирургическое вмешательство. В зависимости от сохранности зрения, распространенности опухоли и ее расположения назначается лечение. Также лечение подбирается по отдельности, в случае поражения каждого глаза.
Виды лечения:
- Криотерапия и фотокоагуляция — применяются на ранних этапах развития, сохраняют зрение и глаза. При повторном появлении новообразования, можно повторить лечение. Криотерапия подразумевает собой лечение передней части сетчатки, когда опухоль доходит до 7мм. Фотокоагуляция — означает лечение задней части сетчатки и ее размеры доходят до 4мм.
- Энуклеация – метод лечения, который сопутствуется протезом глаза, применяемый при потере зрения и невозможности сохранения глаза. При распространенности опухоли за пределы глазной орбиты, назначается экзентерация.
- Лучевая терапия. Используя такое лечение возможно сохранение зрения, дает благоприятный исход во многих случаях. Сам метод достигает 75% благоприятных излечений, а при совмещении с другими видами дает более высокие результаты.
- Химиотерапия – назначается при распространении опухоли в локальных участках, поражение зрительного нерва и тканей глазного пространства. Данная процедура имеет в виду использование сразу нескольких препаратов: винкристина, вепезида и карбоплатина.
- Хирургическое вмешательство – означает удаление глаза. Такое лечение назначается тогда, как другие методы уже бессильны и восстановить зрение является невозможным.
Профилактика
Для профилактики ретинобластомы, необходимо проходить консультацию у врача по поводу генетической предрасположенности в семье. Дети, родившиеся в таких семьях должны регулярно проходить обследование и находиться под бдительным контролем.
