Феохромоцитома или феохромобластома (код по МКБ-10 D35) является опухолью, состоящей из феохромной (хромаффинной) клетки продуцирующей в избыточном количестве гормоны надпочечников норадреналин, дофамин и адреналин, объединённых общим названием – катехоламины. Гипофункция гормонов катехоламинов вызывает повышение артериального давления, патологические изменения в миокарде и почках и различные вегетососудистые нарушения. Преимущественное расположение феохромобластомы – мозговой слой надпочечников (90%), зона аорты (8%), область солнечного сплетения, ворот почек и печени, грудная полость (2%) и левый отдел предсердия.
Как представляется, подобная эндокринная опухоль считается достаточно редким заболеванием – два случая на один миллион человек. Размер феохромоцитомы обычно составляет от 0,5 до 14 сантиметров, при ежегодном увеличении от трех до семи миллиметров.
Важно: Как показывает практика, эта болезнь в одинаковой степени встречается как у мужчин, так и у женщин в возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Среди детей (10%) такому заболеванию чаще подвержены мальчики (60%), в то же время, женщины составляют большую часть взрослых больных.
Что есть надпочечники?
Что это такое надпочечники? Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы с местом локализации в верхней части почек. Вес каждого надпочечника – 4 грамма. В их основную функцию входит продуцирование жизненно важных гормонов, отвечающих за процессы метаболизма и оказывающие содействие в адаптации организма к внешним раздражителям.
Надпочечники состоят из:
- Коркового слоя, составляющего около 90% веса органа;
- Мозгового вещества – содержимое надпочечника.
Кора надпочечников секретирует гормоны кортикостероиды и гормоны андрогены. При этом разновидность гормонов зависит от того, в какой зоне надпочечников они вырабатываются.
- Клубочковая — продуцирует гормоны минералокортикоиды, отвечающие за минеральный обмен. В ее функции входит удержание количества воды в организме и как следствие сокращение объема выделяемой мочи, а также повышение давления;
- Пучковая — производит гормоны кортикостерон, глюкокортикоиды, кортизон, регулирующие уровень инсулина в крови, скорость распада белков, жиров и углеводов, процесс затягивания ран, прочность костной ткани, подавление аллергических реакций и работу лимфоцитов;
- Сетчатая – вырабатывает андрогенные гормоны, способствующие наращиванию мышечной массы, оказывающие воздействие на сосуды и сердце, деятельность ЦНС, и содействующие развитию вторичных половых признаков.
Мозговое вещество надпочечников ответственно за синтез гормонов катехоламинов, состоящих:
- На 80% из гормона адреналина, который при воздействии внешних факторов выдает определенную реакцию: активизирует деятельность сердечной системы, расширяет либо, напротив, сужает сосуды мозга, увеличивает подачу кислорода в бронхи, оказывает влияние на работу кишечника, снижает потоотделение, координирует уровень глюкозы в крови и терморегуляцию;
- На 20% из гормона норадреналина, отвечающего за сокращение сердечной мышцы и выброс крови в кровеносные артерии, подачу кислорода в сердце и работу нервных импульсов;
- Гормона дофамина, обеспечивающего нормализацию функций памяти и внимания, стабилизацию работы почек, стимулирование рвотных позывов, активность ЖКТ. При этом увеличение уровня данного гормона в головном мозге влечет за собой возникновение патологии в ЦНС, провоцируя неврастенические и даже шизофренические состояния.
Читайте также: аденома надпочечника у женщин — симптомы и лечение
Почему возникает заболевание?
Патогенез рассматриваемого заболевания до настоящего времени все еще остается не до конца изученным. К числу причин, способствующих развитию патологического процесса в надпочечниках, относятся:
- Наследственность. Около десяти процентов имеют в своем роду больных раком надпочечников. Ученые-генетики считают, что заболевание феохромоцитома вызывается нарушениями в работе хромосом, отвечающих за выработку гормонов надпочечниками, что приводит к бесконтрольному росту клеток мозгового слоя у больного;
- Образования эндокринного характера синдрома Горлина (2В типа) и синдрома Сиппла (2А типа), которым свойственно размножение эндокринных клеток. При этом у больного наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, слизистых оболочек и щитовидной железы.
Исходя из практики, данный вид неоплазии надпочечников характеризуется односторонним поражением, лишь в 10% опухоли являются двусторонними. В 90% случаев феохромоцитома у больного носит доброкачественный характер, в десяти процентах перерастает в раковую опухоль с метастазами в мышечную и костную ткани, легкие, печень и лимфатические узлы. Злокачественная феохромоцитома в основном, образуется вне их предела и вырабатывает много гормона дофамина. При постановке прогноза, медики исходят из оценки скорости деления клеток феохромоцитомы.
Проявления характерные для феохромоцитомы
Данная продуцирующая гормоны опухоль надпочечников оказывает негативное воздействие, прежде всего, на систему кровообращения, деятельность сердца и сосудов, щитовидную железу и центральную нервную систему больного. Основные симптомы заболевания феохромоцитомой:
- Высокий уровень давления. При этом, в зависимости от того, как развивается феохромоцитома принято делить ее на такие формы как:
- Пароксизмальная — наиболее распространенная разновидность (85%) проявляющаяся посредством наступления гипертонического криза (подъем давления до 300). Провоцирующим фактором выступает физическая нагрузка, нарушение диеты, употребление алкоголя. Механизмом, запускающим этот процесс, становится выброс сердцем большого количества крови в сосуды и уменьшение их просвета за счет воздействия катехоламинов, что в итоге приводит к увеличению систолического и диастолического артериального давления. Это состояние сопровождается сильной головной болью, учащенным сердцебиением и увеличением потоотделения (симптомы объединены общим названием триада Карнея). Время криза длится от нескольких минут до нескольких часов, его окончание характеризуется обильной мочегонностью и потливостью, больной чувствует себя разбитым и слабым;
- Хроническая — вид течения болезни отмечается стабильным высоким кровяным давлением, эмоциональной возбудимостью, нарушением обмена веществ, часто приводящим к развитию сахарного диабета у больного;
- Смешанная — в условиях того, что повышенное давление приобретает постоянный характер, больной подвержен периодическим кризам, которые наступают в ответ на стрессовые ситуации.
Важно: Самым опасным видом развития опухолевого процесса принято считать состояние, при котором давление постоянно скачет (катехоламиновый шок), что является весьма серьезной угрозой жизни. Каждый десятый больной сталкивается с этим, при этом, наиболее часто такое состояние диагностируется у детей. Последствием этого становится инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность и патологическая проблема с легкими.
- Активизация нервных импульсов. Гормоны катехоламины увеличивают возбуждение нервных клеток в головном и спинном мозге, что обостряет чувство беспокойства, страха, в теле больного появляется озноб, настроение становится подавленным, в голове ощущается сильная боль;
- Проблемы с сердечным ритмом. Выброс гормонов активизирует адренергические рецепторы сердца и удваивает частоту сердечных сокращений, что приводит к развитию аритмии. Симптомы: ощущение давления в грудной клетке, быстрый сердечный ритм, боли в области груди и шее, одышка и чувство слабости;
- Нарушение работы ЖКТ. Происходит замедление (запор) либо чрезмерное ускорение (диарея) движения пищи по кишечнику. Состояние сопровождается тошнотой и спазмами в животе;
- Активность эндокринных желез, вызывающая повышение секреторных выделений (слюна, слезы, пот) и нарушение кровообращения;
- Нарушение внешнего состояния кожных покровов. Гормон адреналин провоцирует сужение кожных сосудов, в результате чего кожа приобретает нездоровый цвет и становится холодной при осязании;
- Проблемы со зрением. Скачок артериального давления способен вызвать кровоизлияние в глаза и отслоение сетчатки. При этом, симптомами являются появление темных пятен в поле зрения, световых волн перед глазами, красных пятен в области белка, трансформация глазного дна;
- Потеря веса, вызванная сбоем в системе обмена веществ – больной худеет на шесть и даже десять килограммов, несмотря на неизменный режим питания.
Изучение симптомов заболевания феохромоцитомой показывает, что нередко развитие опухолевого процесса происходит без ярко выраженных проявлений. Наблюдались случаи, при которых больной носил в себе опухоль в несколько килограмм, однако не имел высокого давления, не чувствовал никаких неприятных ощущений и недомогания, кроме боли в нижней части спины.
Какие методы диагностирования феохромоцитомы существуют?
Принимая во внимание тот факт, что феохромоцитома не выделяет гормоны на постоянной основе, рекомендуется при диагностировании заболевания, изучать анализы в течение нескольких часов после тот как наступил приступ. Для этого, осуществляется замер уровня гормонов адреналина, норадреналина и дофамина в крови. Пробы с альфа-адреноблокаторами (2% троподифен и 1 мл 1-процентного фентоламина), которые притупляют воздействие гормонов катехоламинов на организм, проводятся больным имеющим стойкое высокое кровяное давление (160 на 110). Если при введении препаратов, уровень давления существенно снижается, то есть все основания предполагать наличие заболевания феохромоцитомой.
В целях предупреждения нежелательных от проведения пробы последствий, пациенту после процедуры необходимо в течение двух часов находится в лежачем положении. Очень часто в целях выявления и феохромоцитомы используется метод дифференциальной диагностики, предполагающий исключение не соответствующих заболеванию факторов, для определения точного диагноза.
Показатели лабораторных анализов
Приступ провоцирует изменения в клинической картине крови, так как под воздействием гормонов катехоламинов происходит усиленное сокращение функций селезенки. При заболевании феохромоцитомой анализы выдают следующие показатели:
- Повышенный уровень лейкоцитов в крови свыше 9,0×109/л, лимфоцитов более 37%, эозинофилов свыше пяти процентов, эритроцитов свыше 5,0·1012/л, уровень глюкозы более, чем на 5,55 м.моль/л.;
- Увеличивается уровень гормона адреналина (норма 10 — 85 пг/мл.), гормона норадреналина (норма 95 — 450 пг/мл.), гормона дофамина (норма 10 — 100 пг/мл.) в несколько десятков и даже сотни раз. Если опухоль надпочечников имеет злокачественную этиологию, наблюдается значительное завышение показателей гормона дофамина;
- Двукратно превышается норма гормонов катехоламинов (200 мкг/дл.) в моче, обнаруживается присутствие в ней гиалиновых цилиндров, увеличиваются показатели глюкозы (свыше 0,8 ммоль/л) и уровня белка (более чем 0,033 г/л.). Кратное возрастание продуктов распада гормонов катехоламинов — метанефрина и норметанефрина (под общим названием нефрины) в кровянной плазме свыше уровня 345 мкг в сутки и 440 мкг в сутки соответственно.
Внимание: Чтобы провести анализ мочи используется забор двух видов: суточная и посткризная в течение трех часов. Самый достоверный результат даст порция мочи, которая была получена в период приступа.
Диагностика инструментальным методом осуществляется посредством:
- Ультразвука (УЗИ), который позволяет определить наличие феохромоцитомы почти на девяносто процентов. Симптоматическими признаками заболевания феохромоцитомой в этом случае выступают: наличие небольшого по своим размерам округлого уплотнения в верхней части надпочечников с жидким содержимым внутри, прямые края и светлый окрас феохромоцитомы, скопление кальция в одном месте;
- Томографии надпочечников посредством компьютера с использованием контрастного вещества, что приближает эффективность диагностики к 100%. Данный вид обследования является обязательным в преддверие хирургического вмешательства. Основная задача этой процедуры определить объем феохромоцитомы и ее этиологию. Характерные для опухоли симптомы: уплотнение в виде круга или овала, неоднородное строение неоплазии, имеющей вид капсулы либо кровяного подтека, просвет множества сосудов, подпитывающих образование, ускоренное выведение контрастного вещества, повышенная уплотненность;
- Магнитно-резонансной томографии ретроперитонеального пространства (позади брюшиной полости), с помощью которой определяется феохромоцитома размером от двух миллиметров и уточняется место ее локализации. Опухоль надпочечников диагностируется если: у больного уплотнение округлое от нескольких миллиметров до пятнадцати сантиметров, границы образования нечеткие, имеет вид капсулы, содержимое кистообразное;
- Сцинтиграфии надпочечных органов, которая не только выявляет феохромоцитому, но и обнаруживает развитие патологических процессов вокруг нее, в том числе метастатические при злокачественном характере феохромоцитомы. Симптомы заболевания: асимметричное скапливание радионуклидов в области надпочечников, в районе мозгового вещества надпочечного органа и за его пределами;
- Аспирационной биопсии с введением тонкой иглы, посредством которой выявляют феохромоцитому по таким симптомам как: структура клеток коры и мозгового вещества надпочечных органов, консистенция жидкости, аномальная плотность клеток. Подобная методика ввиду своей сложности и возможных тяжелых последствий, применяется очень редко для лечения.
Способы лечения феохромоцитомы
К какому специалисту обратиться для лечения феохромоцитомы? Учитывая, что развитие заболевания феохромоцитомы тесно связано с артериальным давлением, прежде всего, больному необходимо встать на учет к терапевту и обеспечить постоянный контроль за состоянием давления, не допуская его скачков.
Консервативное лечение предполагает применение ряда препаратов, способных сократить количество гормонов катехоламинов в крови. Среди таких препаратов:
- Троподифен – снижает патологическое воздействие гормонов на органы
(введение в вену раз в пять минут до купирования криза); - Аминометил – выравнивает давление, устраняет аритмию, усиливает кровообращение в сосудах;
- Анаприлин – подавляет чувствительность к гормону адреналину;
- А-метилтирозин – блокирует продуцирование гормона адреналина и гормона норадреналина, уменьшая признаки болезни на восемьдесят процентов;
- Нифедипин – устраняет спазмирование сосудов, нормализует работу сердца, снижает АД.
В случаях, если феохромоцитома является гормонально-активной опухолью либо неактивной, но достигающей в своих размерах более четырех сантиметров, хирургическое вмешательство становится практически неизбежной мерой. В преддверие операции больной проходит полное обследование и пятидневный курс медикаментозного лечения.
Хирургическое лечение заболевания феохромоцитомы проводится путем:
- Традиционного надреза в области ниже ребер с применением анестезии. Этот метод операции применяется тогда, когда все предшествующие способы диагностики не дали результата и локализация феохромоцитомы остается неизвестной, а также при определении характера заболевания феохромоцитомы и повреждения надпочечников;
- Лапароскопического, который является модернизированным и относительно безболезненным способом лечения, с минимальными травматическими последствиями для больного;
- Ретроперитонеоскопической дискэктомии на надпочечнике через поясничный отдел. При этом, отсекаются сосуды, подпитывающие опухоль и феохромоцитома удаляется посредством специальной технологии.
Противопоказаниями к применению вышеуказанных методов лечения феохромоцитомы являются: плохая свертываемость крови у больного, гипертония или гипотония, не поддающаяся лечению, преклонный возраст. Если пациент является беременной женщиной, то высока вероятность что того, что процесс вынашивания и роды будут существенно осложнены наличием феохромоцитомы. В этой ситуации, медики принимают решение провести аборт и только потом сделать операцию по удалению феохромоцитомы.
Важно: При диагнозе заболевание феохромоцитома, именно операция порой является единственным способом сохранить жизнь больному. Если опухоль доброкачественная, в большинстве случаев, операция способствует практически полному выздоровлению больного — рецидив возможен в двенадцати процентах случаев. Неблагоприятный прогноз только для тех, у кого опухоль является множественной и при операции не удалось извлечь все источники ее образования. Если затянуть лечение прогноз жизни для больного – не более трех или пяти лет.
