Нейрофиброма (Neurofibromatosis) – это доброкачественная опухоль, которая образуется из шванновских клеток (клетки нервной системы, являющиеся вспомогательными) нервной ткани. Относится к группе заболеваний, которая носит название факоматозы. В основном новообразование берет начало в подкожной клетчатке, реже – в других мягких тканях различных органов. Данное образование редко преобразуется в злокачественную опухоль, но при росте способна разрушать оболочку нерва.
Код по МКБ-10 — D36.1 (ILDS D36.160)
Общие сведения
Еще в середине XIX века немецкий ученый Фридрих фон Реклингхаузен исследовал и описал эту болезнь, поэтому долгое время нейрофиброма именовалась болезнью или синдромом Реклингхаузена. Несколько ученых в XX веке описали нейрофиброматоз бронха и легкого с кистозными изменениями в легких. После открытия ДНК нейрофиброму стали делить по типам. В данный момент наряду с названием нейрофиброма, используются такие названия данной патологии как нейролеммома, шваннома, невринома. Были выделены ряд факторов, из-за которых развивается данная патология, и появляются осложнения в организме.
Нейрофиброма может образоваться в любом возрасте, как у детей, так и у взрослых. Нейрофиброма чаще выявляется у подростков, а также в среднем возрасте. У молодых людей образуются одиночные нейрофибромы, тогда как у пожилых выявляется нейрофиброматоз.
Формы
Различают следующие формы нейрофибромы:
- Инкапсулированная нейрофиброма – это опухоль, которая образуется внутри крупных нервных волокон. Оболочки нервов образуют капсулу узла. Пораженная часть нерва становится веретенообразной. Одиночная инкапсулированная нейрофиброма располагается в мягких тканях, является плотным узлом, состоит из волокон серого и белого цвета. Редко достигает размеров, превышающих 4 см.;
- Диффузная (плексиформная) нейрофиброма образуется в небольших мелких нервах в виде многочисленных узлов. Они могут находиться на коже и под кожей, редко образовываются в межмышечных пространствах. На ощупь данные образования мягкие, могут свисать на коже. Многочисленные плексиформные нейрофибромы в разных частях туловища и головы, обезображивают человека. Внутри же организма способны сдавливать внутренние органы, тем самым не давая им возможность нормально функционировать.
Нейрофиброма, согласно гистологическим исследованиям делится на несколько видов:
- Миксоидная – в ней содержится большое количество муцина;
- Плексиформная нейрофиброма имеет много нервных пучков, в составе которых есть волокна коллагена, базофилы и муцин;
- Пигментная нейрофиброма имеет внешний вид дерматофибросаркомы;
- Тактильная – состоит из структур, похожих на тактильные тельца.
По месту расположения выделяют следующие типы нейрофибромы:
- Нейрофиброматоз 1 типа – приводит к искривлению позвоночника, деформации черепа. Особенностью данного типа является узелок Лиша, который образуется в радужной оболочке глаза и имеет белый оттенок;
- Нейрофиброматоз 2 типа, который редко встречается в медицинской практике, чаще всего поражает центральную нервную систему;
- Нейрофиброматоз 3 типа, также редко встречающийся вид патологии, которая поражает нижнюю часть рук, слуховой нерв, а также может привести к новообразованиям в головном мозге;
- Нейрофиброматоз 4 типа идентичен по признакам с нейрофиброматозом 1 типа, только при данном виде не наблюдаются узелки Лиша.
Симптомы
На степень выраженности признаков данной патологии влияет уровень распространенности образования, а также место локализации. При данной патологии с отсутствием опухоли, появляются пигментные пятна, поражается кожный покров и мягкие ткани. Болезнь на начальных стадиях протекает без боли и без внешних проявлений.
Если нейрофиброма возникает в позвоночнике, то:
- Возникают боли по всей ее длине;
- Снижается чувствительность;
- Появляется мышечная слабость.
При нейрофиброме кожи наблюдаются следующие симптомы:
- Образуются пятна. Оттенок их светло-коричневый;
- В подмышках появляются веснушки;
- Если пятен много, то можно подозревать наличие нейрофиброматоза;
- Из под кожи выпячиваются наросты в виде грыжи. Поверхность таких образований может быть как синеватой, так и коричневой;
- Образуется кожный ангиофиброматоз – множественные образования, которые чаще всего встречаются у мужчин и подростков.
При образовании нейрофибромы в спинномозговых корешках или черепно-мозговых нервах, могут возникать:
- Головные боли;
- Нарушается речь;
- Искажаются черты лица;
- Нарушаются двигательные функции.
Общими проявлениями болезни, которые встречаются у каждого пятого больного, являются:
- Ухудшение зрения;
- Нарушается слух;
- Происходит отек в области горла, что затрудняет прием пищи;
- Увеличение молочных желез у мужчин;
- Формируется опухоль внушительных размеров под нижней челюстью, которая переходит на шею. Так проявляет себя нейрофиброма шеи.
При опухолях больших размеров появляются постоянные боли в области пораженного нервного ствола.
Причины
Данная патология и ее особенности изучаются давно. Но однозначные причины, из-за которых развивается нейрофиброма, к сожалению, не установлены.
Нейрофиброматоз 1 типа образуется по причине мутации в 17-й хромосомы. Нейрофиброматоз 2 типа – при мутации 22-й хромосомы человека. В 50% случаев нейрофиброматоз носит генетический характер с аутосомно-доминантным типом наследования.
В ходе медицинских наблюдений, было установлено, что ряд факторов могут стать толчком для развития данной болезни:
- Из-за гормональных сбоев у женщин, которые возможны во время беременности, после нее, а также в период менопаузы;
- После хирургических операций по удалению опухолей, которые затрагивали нервные клетки;
- После физиотерапевтического лечения;
- Из-за различных травм, переломов;
- После лечения нервно-мышечных расстройств массажем.
Диагностика
При любых изменениях на коже или под кожей, новообразованиях, необходимо обратиться к специалисту.
- Врач осматривает больного и выслушает все жалобы. Если возникает подозрение на нейрофиброму, специалист изучает историю болезни. Расспрашивает о наличии данной патологии у кровных родственников;
Выполняются ряд неврологических тестов. Специалист проверяют органы зрения и слуха.
После данного этапа обследования, специалист направляет пациента на инструментальную диагностику, куда входят:
- Рентген позвоночника и костей;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головы;
- Ультрасонография черепа;
- Импедансометрия;
- Электрокохлеография;
- Биопсия – для установления типа образования;
- Генетический анализ – для определения наследственной предрасположенности.
Лечение
Не существует определенной терапии, которая бы применялась для лечения данной патологии. Лечение проводится симптоматически в зависимости от распространения, стадии болезни. Симптоматическое лечение может включать в себя прием антигистаминных, противовоспалительных и обезболивающих средств по мере их необходимости.
Прием противоопухолевых препаратов при доброкачественных нейрофибромах нецелесообразен, так как они назначаются при подозрении на озлокачествление образований. То же самое можно сказать о лучевой терапии. Данную терапию применяют лишь в случае наличия единичных злокачественных нейрофибром.
В случае, если:
- Сдавливаются внутренние органы и мучают сильные боли;
- Существует подозрение на перерождение в злокачественную опухоль;
- Размеры опухоли значительные;
- Существуют косметические показания,
то рекомендуется удаление нейрофибромы хирургическим путем.
При малых размерах образований, операция проводится под местным обезболиванием. Внутренние образования удаляются иссечением при общем наркозе. Современная медицина позволяет использовать малоинвазивные методы, такие как энуклеация и диатермокоагуляция, криодеструкция. Они дают возможность быстрого восстановления пациента после операции.
Зачастую, после хирургического удаления новообразования, врачи проводят курс химиотерапии, чтобы обезопаситься от рецидивов в виде злокачественных опухолей.
При диагнозе «нейрофиброма» необходимо соблюдать определенную диету. Питание должно быть сбалансированным, включать все полезные микроэлементы и витамины. Специалисты рекомендуют отказаться от жареной пищи и не переедать. Прием пищи должен быть частым с маленькими порциями. Обычный чай можно заменить лечебным.
Народные средства
Различные средства народной медицины активно применяются в лечении нейрофибромы и некоторые из них хорошо себя зарекомендовали. Но, необходимо знать, что народная медицина может быть использована как дополнительное средство к основному лечению. Их применение обязательно должно быть согласовано с врачом, так как некоторые травы, применяемые в народной медицине, могут иметь противопоказания.
Применяются настои:
| № | Ингредиенты | Приготовление и прием |
|---|---|---|
| 1 | Чистотел – 2 ст.л. Вода горячая – 3 стакана | Заварить и пить по одному стакану за 15 минут до еды |
| 2 | Стебли и корень лопуха – 30 гр. Вода – 1 литр | Заварить и пить три раза в день |
| 3 | Корень пиона – 20 гр. Вода – 1 литр | Заварить и пить три раза в день |
Существуют народные мази, состоящие из трав и масел, которые нужно втирать на пораженные участки.
Профилактика
Определенных профилактических мероприятий, которые позволили бы избежать образования нейрофибромы не существует. Но есть ряд рекомендаций:
- Если пара решили завести ребенка, то им необходимо пройти генетический тест, который позволяет определить, являются ли один из них носителем данной патологии;
- При любых патологических изменениях на поверхности кожи или под кожей, необходимо обратиться к врачу, так как на ранних стадиях легче избавиться от болезни;
- Раз в год даже здоровому человеку нужно проходить плановый медицинский осмотр.
