Беспигментная меланома — что это и как распознать?

Редкая разновидность меланомы – амеланотическая или беспигментная, характеризуется отсутствием в клетках пигмента меланина. Этот вид встречается в 10 % случаев заболеваний меланомой. Беспигментная меланома не позволяет себя обнаружить визуально на начальных стадиях развития, так как изменение окраса поврежденного участка кожи часто не происходит.

Подробнее о беспигментной меланоме

Бесцветная меланома может иметь чуть розоватую или красного оттенка поверхность или быть телесного цвета, а клетки отдельных видов этой опухоли могут располагаться пластами в слоях кожи.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Согласно статистике, ахроматическая меланома встречается чаще у женщин, чем у мужчин или детей. В группе риска чаще оказываются женщины в возрасте 30-50 лет.

Опасность меланомы – в ее быстром метастазировании и в высокой степени смертности. Беспигментная меланома имеет по Мкб-10 код С43-С44.

Беспигментная меланома может иметь различную форму, самыми часто встречающимися считаются:

• поверхностно распространяющийся вид. Эта форма характерна и для окрашенных меланом, и появляющихся на коже без сильной пигментации. Такой вид наблюдают в 3 из 4 случаев развития меланомы. Внешне такое новообразование выглядит как бляшка с неоднородной структурой и окраской, неровными краями и относительно медленным ростом. Она может располагаться в поверхностных пластах кожи порядка 4-5 лет, а затем пойти вглубь, пуская метастазы в разные органы. Такие меланомы у мужчин обычно локализуются на руках, а у представительниц женского пола – на ногах;
• узловой вид. Диагностируется несколько реже, но является наиболее агрессивным, так как имеет склонность к быстрому росту. Часто возникает на месте, свободном от родинок. Это новообразование со временем может приобрести темный окрас, но может и остаться светлым, быстро растет (за несколько месяцев), способно изъязвляться и кровоточить. Узелковая беспигментная меланома может встречаться на шее, лице, спине и прочих частях тела, у мужчин эта форма встречается чаще, чем у женщин.

Подвидом узловой меланомы считается десмопластическая форма, которая выглядит как твердый узел неправильной формы, похожий на шрам или рубец. Диагностировать подобную форму новообразования довольно трудно, так как даже поверхностная биопсия (не говоря уже о дерматоскопии) может ошибаться, принимая меланому за келоид или дерматофиброму, которые ничего общего не имеют с онкологией.

Патогенез

Причиной возникновения меланомы, как и большинства раковых заболеваний, считается сочетание генетических и экологических факторов.

Новообразование формируется при повреждении ДНК в клетках кожи. Такие нарушения могут быть связаны с избыточным влиянием УФ-облучения. Альбинизм тоже относится к одной из базовых причин формирования ахроматической формы патологии.

Не исключают роль генетической предрасположенности. Часть таких генов идентифицирована. Они в ответе за 20% случаев формирования болезни.

Опасными считаются случаи, когда на теле больного имеется большое количество родинок (более 50), а также снижение иммунитета.

Видео по теме:

Существует связь между формированием патологии и следующими состояниями:

• беременность после 30 лет, период лактации;
• гиперэстрогения у женщин;
• работа на вредных производствах (химическая, угольная, фармацевтическая отрасли);
• влияние ионизирующей радиации;
• механическое травмирование родинок или новообразований кожи доброкачественного характера;
• рубцы или трофические язвы, расположенные на коже;
• разные сбои в процессе пигментации кожных покровов (пигментная ксеродерма и другие);
• рак Пэджета, болезнь Боуэна или внутриэпидермальный рак;
• сбои в работе эндокринной системы;
• пограничные невусы (родинки с темной окантовкой, размытыми краями, неправильной формой и прочие). Беспигментная меланома может формироваться рядом с такими родинками;
• лишний вес, крупная комплекция.

Также малигнизации клеток способны содействовать неправильное питание, употребление определенных лекарственных средств (гормональных препаратов, оральных противозачаточных средств).

Симптомы беспигментной меланомы

Признаки заболевания появляются на теле внезапно, в зоне нормального участка кожи. Очаг заболевания медленно растет и способен менять форму. Меланома имеет шероховатую, бугристую поверхность, безболезненна на ощупь, может немного шелушиться. Внешне новообразование может быть в форме небольшого шрама с краями неровной формы, или в виде узелка, полипа, может быть совершенно плоским, сливающимся с поверхностью кожи. Простые плоские меланомы бывают небольших размеров, узловая бывает объемной и большой.

Развиваясь, беспигментная меланома начинает чесаться и болеть. На месте бугорка и вокруг него возникают покраснение и отечность. Поверхность меланомы может растрескиваться и кровоточить, на ней формируются небольшие язвочки. Это говорит о переходе заболевания на более тяжелые стадии, поддающиеся терапии с большим трудом.

При наличии метастазов могут возникать различные признаки в зависимости от пораженного органа:

• головная боль и судороги — при метастазах в головном мозге;
• одышка, слабость — при поражении легких;
• боли и патологические переломы при вовлечении в онкологический процесс костей.

Характерной чертой беспигментной меланомы считается неравномерное увеличение ее частей, видна асимметрия уплотнения. У плоского новообразования края чаще неровные, пигментация неоднородная.

Если на уплотнении присутствовали волоски, а после они стали выпадать, – это считается тревожным признаком, который говорит об озлокачествлении опухоли.

Диагностика заболевания

Для самодиагностики беспигментной меланомы подходит тест ABCDE:

А (Asymmetry) – форма — асимметричная.

B (Border) – границы – обычно они отсутствуют.

C (Colour) – цвет. Новообразования меняют окраску со временем.

D (Diameter) – диаметр. Имеют размер более 6 мм и могут увеличиваться.

E (Evolution) – развитие. Со временем размер, форма, плотность и цвет опухоли меняются.

Для диагностики беспигментной меланомы используют дерматоскопию — исследование с помощью устройства, применяющего поляризованный свет и увеличение.

С подозрительных мест берется проба и отдается на гистологию.

Также обычно назначают:

• анализы крови и мочи;
• анализ крови на онкомаркеры;
• цитологический анализ поврежденной поверхности (если есть язвочки);
• сцинтиграфия или радиоизотопное исследование.

Если диагностика подтверждает наличие раковых клеток, проверяют различные органы на наличие метастазов:

• УЗИ;
• КТ или МРТ головного мозга;
• обзорная рентгенография.

Важно определить все пути распространения онкоклеток и точно узнать стадию болезни. От этих моментов зависит назначаемая схема лечения. Дополнительными методами диагностирования являются:

• анализ мочи на реакцию Якша;
• лимфо- и термография,
• радиоизотопная диагностика с применением радиоактивного фосфора.

Дифференциальная диагностика обычно проводится с бородавками и прочими доброкачественными новообразованиями на поверхности кожи.

Стадии болезни

• 0 стадия — образования находятся в границах эпидермиса и не распространяются вглубь базальной мембраны. На этой стадии меланома вырезается с захватом 1 см неповрежденной кожи. Проводится операция Мооса – послойное иссечение очага поражения с помощью скальпеля или лазера с постоянным микроскопическим контролем для меньшей травматизации здоровых тканей.
• 1 стадия — меланома толщиной в пределах 1 мм, и она не дает метастазов. В данном случае требуется хирургическое иссечение с запасом неповрежденной ткани 2 см. Когда опухоль была изъязвлена или клетки начали быстро делиться, может быть определена стадия IB.
• 2 стадия — опухоли толщиной 1-2 мм, способные изъязвляться, но без признаков распространения за границы первичного очага.
• 3 стадия — опухоль любой толщины, распространяющаяся на соседние участки кожи или близлежащие лимфоузлы.
• 4 стадия — патологический процесс распространяется на отдаленные участки тела. На этой стадии диагностируется до 20% случаев болезни.

Лечение заболевания

Терапия этого заболевания обычно подразумевает хирургическое вмешательство. Врач иссекает область поражения и часть нормальной кожи вокруг. Но такая операция возможна лишь при отсутствии метастазов в отдаленные органы и лимфоузлы.

Дальнейшее наблюдение за больным должно быть тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Пациент должен регулярно проходить осмотр у врача.

Когда диагностика не находит в уплотнении на кожном покрове малигнизированных клеток, но новообразование кажется врачу опасным в плане перерождения, назначают удаление одним из следующих методов:

• электро- и термокоагуляция (прижигание электрическим током или нагретой металлической петлей);
• химическая или лазерная деструкция (избавление от дефектов кожи химическими веществами или с помощью лазера);
• криодеструкция (замораживание образований жидким азотом);
• радиохирургический метод – неинвазивное удаление опухолей при помощи волн от 10 Гц и выше.

Такие же методы применяются для лечения меланомы на начальной стадии. Удаление с помощью скальпеля или электроножа возможно применять на 1 и 2 стадии патологии.

Беспигментная меланома последней стадии сопровождается возникновением отдаленных метастазов в позвоночнике, костях, мозге, легких. Могут применяться паллиативные (вспомогательные) операции, химио- и лучевая терапия. Лекарства при химиотерапии вводятся внутривенно или принимаются в виде таблеток.

К основному способу лечения может применяться и дополнительный — биотерапия. При этом методе используемые лекарства помогают активизировать внутреннюю иммунную систему организма для избавления от раковых клеток.

Лучевая терапия самостоятельно при меланоме не используется из-за низкой эффективности.

Химиотерапию используют у больных с локализованными видами меланомы, при рецидивирующем раке в зоне конечностей, при распространении метастазов в головной мозг и кости.

Медикаментозное лечение при беспигментной меланоме считается дополнительным, но не сильно эффективным способом лечения. Но в сочетании с хирургическим вмешательством химио- и иммунотерапия позволяют снизить частоту рецидивов и продлить больным жизнь.

Широко в химиотерапии меланомы применяется «Имидазол-карбоксамид», меньшим эффектом обладают: «Винбластин», «Темозоломид», «Виндезин», «Декарбазин», «Ломустин», «Прокарбазин», «Винкристин» и прочие.

Народные способы лечения

Часто для терапии беспигментной меланомы используют и способы народной медицины, которые применяются в дополнение к базовым методам классического лечения рака:

• подорожник. Из его свежих листьев выжимают сок, и кашицу прикладывают в виде компресса на область меланомы;
• золотой ус. Предварительно измельченные стебли и листья растения можно прикладывать в виде аппликаций на пораженное место;
• полезной считается березовая кора, в бересте содержится сильное противоопухолевое вещество — бетулинол;
• болиголов. Настойку делают, смешав 1 часть растения и 2 части спирта, через 3 недели препарат готов. Для употребления смешивают настойку с водой. Употреблять начинают по схеме: с одной капли, доводя до 40, и обратно, уменьшая до 1 капли;
• борец (волчий корень, аконит) — применяется в виде настойки: 200 г корней аконита настаивают на 0,5 л водки, принимают как и настойку болиголова.
• чистотел. В свежий сок растения добавляют вазелина (4 части) и смазывают этой мазью опухоль;
• женьшень — повышает иммунитет. Настойку корня женьшеня пьют ежедневно по 25 капель в течение 8 и более дней;
• сок свеклы. Рекомендуется употреблять по 600 грамм сока, который заранее отстаивают час.

Используют при лечении беспигментной меланомы и гомеопатические средства:

• настойка туи. 2 раза в день ею покрывают опухоль и 2 раза в день настойку принимают внутрь за 20 минут до еды (10 капель). Противопоказания – беременность, эпилепсия, болезни почек;
• «Radium bromatum» — средство на основе радия;
• кремнезем (гомеопатический препарат);
• бромистый мышьяк;
• мышьяковистый калий. Он выпускается в форме гомеопатических таблеток;
• препараты календулы как вспомогательное средство.

Осложнения и последствия болезни

Отсутствие на начальных стадиях явных признаков приводит к тому, что беспигментная меланома растет и распространяет раковые клетки по всему организму. Если опухоль без метастазов возможно удалить совсем, то терапия рака с метастазами — весьма затруднительна, так как опухолевые клетки в любой момент способны проникнуть в разные органы.

Профилактика заболевания

Для профилактики беспигментной меланомы имеется несколько рекомендаций:

• использовать солнцезащитные средства;
• отказаться от посещения соляриев;
• носить одежду, которая закрывает руки и ноги.

Рекомендуется регулярно проверять свое тело для определения новых родинок или пятен, как минимум 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки, сравнивая их по тесту ABCDE.

Прогноз беспигментной меланомы

Прогноз зависит от стадии болезни. На 1 — лечение чаще успешно, но даже здесь не исключен рецидив или возникновение новых очагов на другом участке кожи. Чем больше толщина опухоли и ее углубление в поверхность кожи, тем хуже прогноз. 5-летняя выживаемость при толщине опухоли до 0,75 мм приближается к 100%. Если опухоль имеет толщину 0,75 мм — 1,6 мм, выживаемость уменьшается до 85%. При большей толщине выживаемость снижается до 50%.

Новообразования на конечностях поддаются терапии лучше, чем локализованные на теле, особенно в зоне шеи и затылка, верхней части спины. Большую роль играет и форма образования. Узелковая беспигментная меланома дает наихудший прогноз.