Что такое гемангиобластома?

Гемангиобластома является опухолью головного мозга доброкачественного характера, располагается, в основном, в мозжечке и начинает свое формирование в кровеносных сосудах.

Гемангиобластома диагностируется в 2 % случаев всех заболеваний мозга. Возрастная категория страдающих этим заболеванием – 40-60 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Важно! Симптомы заболевания гемангиобластомы будут зависеть от ее местоположения и могут иметь различные признаки, вроде головной боли, головокружения, нистагма, мышечной гипотонии, тремора, астении, тошноты, атаксии, двигательных и чувствительных нарушений и других.

Основными способами диагностики данного заболевания считаются МРТ и биопсия. Наиболее оптимальным способом лечения считается хирургическое удаление гемангиобластомы.

Причины возникновения гемангиобластомы

Как и многие другие новообразования нервной системы, к примеру, астроцитома, ганглионеврома и другие, это заболевание может начать свое формирование после влияния на организм канцерогенных факторов различного характера. К подобным факторам можно отнести:

• Работу, связанную с вредными производствами (контакт с бензолом, винилхлоридом, асбестом, феноформальдегидом и другими);
• Ионизирующее излучение;
• Повышенная инсоляция;
• Вирусы онкогенного характера (ретровирус, вирус герпеса, аденовирус).

Также причинами возникновения гемангиобластомы (ангиоретикулемы) считаются некоторые наследственные заболевания, которые связаны с генетическими мутациями с сопутствующим заболеванием в виде гемангиобластомы. Например, болезнь Гиппеля-Линдау, причины которой кроются в генетической мутации третей хромосомы, которая может привести к сбоям синтеза супрессора, и наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

Все гемангиобластомы разделяют на 2 большие группы:

1. Микроскопические;
2. Макроскопические.

В свою очередь, микроскопические гемангиобластомы делят на три вида:

1. Чистоклеточные. Характерны нарастанием желтоклеточной массы на патологически трансформируемые сосуды;
2. Ювенильные. Состоят из плотно сомкнутых капилляров с тонкими стенками;
3. Переходные. Такого типа опухоль состоит наполовину из капилляров, наполовину из стромальных клеток.

Что касается макроскопических образований, то их подразделяют также на 3 вида:

1. Солидные или мягкотканные опухоли. Они представляют собой клетки опухоли, собранные в своеобразный узел и помещенные в мягкую капсулу, обычно, темно-красного цвета. Считаются самыми распространенным видом гемангиобластом (около 65 % от всего числа таких опухолей);
2. Кистозные. Этот вид является гладкостенной кистой. Обычно при таком виде опухоли на стенке имеется небольшой узелок;
3. Смешанные. В 4-5 % случаев наблюдаются гемангиобластомы смешанного типа, когда присутствует солидный узел, а с множественными кистами внутри его.

Симптомы гемангиобластомы

Клинические признаки гемангиобластомы зависят от точного места локализации опухоли.

Она может располагаться в мозжечке (в 85% случаев), в спинном мозге (от 4 до 12 % случаев), в продолговатом мозге (порядка 2 % случаев) или внутри мозговых тканей (что происходит довольно редко).

Для более четкой картины патологии все выявленные признаки заболевания принято разделять на:

• Мозжечковые;
• Отдаленные;
• Общемозговые.

Мозжечковые признаки включают следующие проявления:

• Нарушения ходьбы (шаткость, потеря двигательной синхронизации);
• Нарушения координационных действий (размашистые движения, замедленная речь, смена почерка на более размашистый);
• Нистагм;
• Тремор;
• Мышечная гипотония.

Следует учесть, что мозжечковые новообразования склонны к быстрому разрастанию и могут перейти к формированию двустороннего образования. При запущенном новообразовании мозжечкового характера развиваются астения, различные неврозы, неврастения, прочие расстройства психического характера.

В отдаленные признаки гемангиобластомы входят:

• Паралич, парезы;
• Судороги;
• Нарушения чувствительности;
• Расстройства кишечника, мочевого пузыря;
• Двигательные нарушения и другие.

Общемозговые признаки включают:

• Гидроцефалию, обусловленную нарушением оттока церебральноспинальной жидкости;
• Головные боли. Не помогает прием лекарственных препаратов, обычно локализуются в затылочной области;
• Тошнота, рвота;
• Нарушения зрения (проявления офтальмоскопии).

Расположение гемангиобластомы в различных областях головного мозга может характеризоваться проявлением различных признаков.

При поражении червя мозжечка проявляется шаткость и возможность падение в позе Ромберга, вынужденный наклон головы, так называемая, «пьяная» походка, отклонения в стороны (латеропульсия), нарушения синхронизации (ассинергия), симптом «отсутствия обратного толчка» (феномен Стюарта-Холмса).

При гемангиобластоме в полушарии мозжечка наблюдается динамическая атаксия (нарушение координации движения), которую выявляют пальценосовой и коленопяточной пробами. Также при этом месте локализации характерны размашистые движения (дисметрия), замедленная речь и т.д. Также проводят пробу на адиадохокинез (расстройство быстрой смены движения), мегалографию (несоразмерно размашистый почерк), чтобы точнее выяснить локализацию развития опухоли.

При расположении гемангиобластомы в районе спинного мозга и полушарий мозга нарушается чувствительность и двигательная сфера, также может происходить расстройство деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Читайте также: опухоль головного мозга — симптомы на ранних стадиях

Диагностика гемангиобластомы

Диагностирование этого заболевание часто затруднено неспецифичностью признаков заболевания. Неврологический осмотр и осмотр офтальмолога позволяют предположить застойные диски зрительных нервов, и наличие внутричерепного объемного новообразования.

Кроме обычного осмотра первичного осмотра предполагается обследования ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ и МРТ головного мозга.

При проведении МРТ получают послойные горизонтальные и сагиттальные срезы, которые могут помочь в установлении точной локализации опухоли и дифференцировать ее от других заболеваний – внутримозговой гематомы, рассеянного склероза, последствий черепно-мозговой травмы, абсцесса головного мозга, кисты головного мозга и т.д.

Но окончательный диагноз возможен лишь после гистологического исследования (биопсии).

Лечение гемангиобластомы

Опухоль этого вида считается доброкачественной неинвазивного характера, поэтому для избавления от нее достаточно хирургического удаления. Гемангиобластома имеет четкие границы опухоли, но капсулы не имеет. Для удаления ее проводят краниотомию, которая предполагает удаление части кости в затылочной части черепа и резекцию шейно-позвоночной дужки. Следующим этапом операции является удаление самой опухоли. Если опухоль подразумевает кистозный характер, то также выполняется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если происходит сдавливание ствола мозга и вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие (при опухоли в области мозжечка), то проводят экстренное удаление опухоли, с предварительной пункцией бокового желудочка для понижения внутричерепного давления.

При невозможности полностью произвести удаление опухоли и обеспечить нормальный отток ликвора из черепной коробки, проводят шунтирование (вентрикулостомию, вентрикулоперитонеальное шунтирование или наружное ветрикулярное дренирование).

При противопоказаниях к хирургическому вмешательству назначается лучевая терапия. Этот метод лечения способствует снижению роста опухоли. При применении его не вместо, а после проведения операции, достигается полное удалении опухолевых клеток, которые не удалось убрать хирургическим путем.

Прогнозы гемангиобластомы

Благоприятные прогнозы при данном заболевании имеют около 84% случаев (при условии, что опухоль была удалена полностью). В другом случае, может возникнуть рецидив заболевания. Также положительность прогнозов уменьшается, если опухоль была диагностирована на фоне генетической патологии Гиппеля-Линдау.