Саркома мягких тканей

Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• ангиосаркома;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• хондросаркома внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• липосаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;
• рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
3. синовиальную – 8 %;
4. шванному – 4 %;
5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

• 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
• 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
• 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
• 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

• генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
• ВИЧ, герпес;
• канцерогенное воздействие вредных веществ;
• враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
• частые травмы;
• злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
• предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
• агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

• резкое и быстрое похудение;
• постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
• при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
• при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
• кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
3. ограниченная подвижность образования;
4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
2. рентгенографическое исследование;
3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
4. ангиография;
5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

• образуются метастазы;
• они могут сдавливать окружающие органы;
• деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
• могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
• сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
• при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
• могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
• нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.