Липосаркома (Liposarcoma) — злокачественное новообразование, формируется в жировой ткани человека. Большой процент заболевших встречается среди мужчин, у детей такое заболевание диагностируется крайне редко. Этот вид рака характерен для 50-60-ти летнего возраста.
Липосаркома что это такое
Основа липосаркомы – липобласты – это несозревшие клетки соединительно-тканного происхождения. Опухоли подкожной клетчатки могут располагаться в забрюшинном пространстве, на конечностях (ноге, руке), ягодице, спине. Редко она обнаруживается в других частях организма – в головном мозге или на сердце. Каких-то явных связей с определенными внешними условиями и географических закономерностей с появлением опухоли подмечено не было.
Поведение опухоли основывается на степени дифференцировки ее клеток, месторасположением, активностью роста. Высокодифференцированные разновидности липосаркомы отличаются лучшим прогнозом (они растут медленнее), в отличие от злокачественных (растут быстро, имеют гематогенное и лимфогенное метастазирование), где высок большой процент рецидивов и ранних метастаз. Рецидивы болезни случаются в 45-75 % случаев. Лечение липосаркомы проводят специалисты в различных областях медицины: онкологии, флебологии, неврологии и ортопедии.
Ведущие клиники в Израиле
Причины возникновения
Хотя причины возникновения этой раковой опухоли до сих пор точно не изучены, удалось доказать связь с некоторыми внешними факторами. Полагается, что появлению саркомы могут способствовать:
- Травмы;
- Ионизирующее излучение (которому человек подвергся много лет назад);
- Влияние канцерогенов (например, асбеста).
Высказывались даже мнения о возможности малигнизации липомы (доброкачественной опухоли человека). Такие случаи редки, но для того, чтобы обезопасить себя, крупные липомы подлежат удалению, чтобы исключить перерождения в злокачественную липому (саркому). Еще была замечена связь между липосаркомой и нейрофиброматозом – предполагается, что они подразумевают схожие генетические механизмы, пока, правда, неизвестно, какие именно. Опухоль может развиваться на фоне различных патологий костей – приобретенных или врожденных. Более подвержены риску появления липосаркомы те, у кого есть в семье онкобольные.
Ядро липосаркомы состоит из липобластов – малодифференцированных клеток, которые содержат жир и напоминают несозревшие клетки жировой ткани. Опухоль имеет хорошую сосудистую сеть и растет на периферию, формируя что-то похожее на капсулы (при высокой дифференцировке клеток).
Низкодифференцированные липосаркомы предрасположены к инвазивному росту с врастанием в окружающие ткани.
Разновидности липосаркомы и места локализации
Внешне липосаркома выглядит как более или менее четкое образование либо как неограниченный инфильтрат, сама ткань неструктурна, серого или желтого цвета, возможны кровоизлияния. Обычно эта опухоль располагается на бедре, плече, реже в забрюшинной области, в паху, коленном суставе. Еще реже она может располагаться в железах груди, тканях головы, конечностях, области семенного канатика, больших половых губ.
Липосаркома может располагаться в подкожном жире, но иногда внедряется глубже – между мышечными волокнами, связками, фасциями. Эта опухоль может врастать в кости.
Гистологические виды липосаркомы различают по особенностям структуры и поведения липобластов. Тип новообразования обуславливает прогноз и течение болезни.
Липосаркома бывает таких видов:
- Высокодифференцированная, которая состоит из зрелых клеток, находящихся в глубине мягких тканей. По строению схожа с липомой. Такие виды липосаркомы способны на рецидив, но редко дают метастазы, поэтому течение болезни относительно благоприятное. Встречается этот вид опухоли преимущественно у пожилых;
- Склерозующая высокодифференцированная липосаркома. Эта опухоль состоит из зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, а в них находятся атипичные клетки;
- Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По составу этот вид опухоли похож на один из предыдущих видов, но ее отличие в том, что у нее есть ярко выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
- Миксоидная липосаркома, состоящая из липобластов и зрелых липоцитов, которые окружены желеобразным веществом с множеством сосудов. Часто располагается на конечностях, метастазы довольно редки, но рецидивы случаются часто. Встречается чаще у людей зрелого возраста;
- Круглоклеточная, которая относится к низкодифференцированным типам, состоит из круглых клеток, отдаленно напоминающие жировые;
- Полиморфная или липоцитарная, относится к низкодифференцированным видам, состоит из клеток веретеновидной или округлой формы;
- Недифференцированная, состоит из двух составляющих – высокой и низкой дифференцировки, которые наблюдаются в разных участках опухоли.
Опухоли подразделяются на виды в связи со степенью дифференцирования (G). Дифференцировка представляет собой процесс формирования структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает черты мышечной, жировой или других тканей. В процессе злокачественной трансформации эти черты стираются.
Для высокого уровня дифференцировки (G1) характерны небольшие изменения, и опухоль ведет себя довольно мирно, не растет и не образует метастаз. Такого типа липосаркомы похожи на липомы.
G2 – среднедифференцированняе опухоли, G3 – низкодифференцированные.
Самыми опасными признаются недифференцированные липосаркомы (G4), их клетки полностью утрачивают свои изначальные черты и функции. Опухоли такого типа очень агрессивны. Такие опухоли похожи на фиброзную гистиоцитому и фибросаркому.
Как проявляется липосаркома
При высокодифференцированной опухоли или при начальных стадиях низкодифференцированных опухолей симптомы почти не наблюдаются. При увеличении размеров появляется возможность прощупать опухолевое образование.
Липосаркома бывает довольно крупного размера, до 20 см. Опухоль обычно одна, представляет собой плотный или эластичный узел неравномерного состава, четких границ не наблюдается. Иногда диагностируется множественный рост.
Когда липосаркома прорастает в окружающие ткани, начинает сдавливать сосуды, нервы, тогда начинают проявляться симптомы. Характерным признаком таких изменений является боль. Около пятой части липосарком вдавливают нервные окончания или внедряются в кость, поэтому пациенты жалуются на сильную боль в месте новообразования.
Если опухоль крупного размера, то она деформирует конечности, суставы, вызывает расстройство кровотока (образуется тромбоз, тромбофлебит, сильный отек жировой ткани). Если при росте липосаркомы повреждаются крупные нервы, то это чревато парезами и параличами или нарушениями чувствительности.
При некоторых видах липосаркомы явных симптомов не наблюдается. Например, при ее расположении в забрюшинном пространстве, больные могут испытывать необъяснимое распирание в животе, тяжесть, но боль, как таковая, отсутствует. Лишь когда эта опухоль достигает большого размера, появляется боль, живот растет, появляются признаки сдавливания органов брюшной полости. Могут пострадать органы брюшной полости: желудок, печень, кишечник и т.д.
Липосаркома мягких тканей бедра при внедрении в кость может привести к перелому или возникновению тромбоза или флебита.
Общими проявлениями опухоли на глубоких стадиях заболевания являются:
- Повышенная температура тела;
- Нарастающая слабость;
- Потеря аппетита;
- Потеря веса.
Также может меняться цвет кожи в местах роста липосаркомы: она приобретает синюшный цвет, появляются расширенные вены.
Липосаркома — злокачественное новообразование, и она дает метастазы. Обычно опухолевые клетки распространяются по кровеносным сосудам, а поражаемые органы – головной мозг, почки, легкие, кости, печень.
Диагностика заболевания
Диагностика заболевания начинается с выяснения характера жалоб больного, осмотра места предполагаемого новообразования. Самым информативным методом диагностирования считается МРТ, но для окончательной постановки диагноза делается биопсия (пункционная, инцизионная). Если подозреваются метастазы в органах брюшной полости, то проводят УЗИ. Наличие метастазы в легких проверяют рентгенографией, в костях – сцинтиграфией, в крупных сосудах – ангиографий.
Окончательный диагноз ставят, учитывая результаты морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют, прежде всего, с липомой, а также с рабдомиомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, нейробластомой, внутримышечной миксомой, лимфомой, синовиомой, гиберномой, миосаркомой, лимфосаркомой (развиваются из лимфоидного аппарата корня языка), лимфангиосаркомой и другими новообразованиями мягких тканей.
Как отличить липому от липосаркомы? Самым главным отличием липомы является присутствие четкой капсулы при рентгенограмме. Главное, чем отличается липома от липосаркомы, это то, что у липомы нет связи с окружающей тканью как у липосаркомы.
Методы лечения
Основным методом лечения липосаркомы является хирургический, который дополняется облучением и химиотерапией.
Хирургическое вмешательство без назначения химиотерапии и облучения назначается только при высокодифференцированной опухоли, если ее можно удалить полностью. В случае, когда части неоплазии присутствуют в тканях, назначается еще одно вмешательство.
В зависимости от размера и степени распространения опухоли проводятся такие операции:
- Хирургическое лечение. В этом случае сустав или конечность остаются на месте, удаляется лишь опухоль, окружающие ее ткани;
- Широкое иссечение. Этот вариант операции возможен только при опухолях невысокой степени злокачественности, когда видны четкие границы опухоли, и она не распространена в подлежащие ткани. При такой операции иссекается опухоль с окружающими тканями, отступая не меньше 5 сантиметров от края липосаркомы. Такой метод применяется, если опухоль медленно растущая и поверхностная;
- Ампутация и экзартикуляция. Такой тип операции проводится при глубоком поражении тканей, врастании в мышцы, суставы, кости. Удаляется часть конечности или вся полностью.
Если липосаркома довольно крупная или глубоко вросла в ткани, мышцы, то хирург выполняет весьма калечащие ампутации.
Если опухоль стремительно растет, и появляются метастазы, хирургические вмешательства дополняют химиотерапией и облучением в дозе 40-70 г.
Радиотерапия прописывается при рецидиве и метастазировании. Перед операцией лучевая терапия помогает уменьшить размер крупных липосарком, тем самым, облегчая работу хирурга.
Химические препараты, которые используют при химиотерапии – Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид. Только химиотерапия применяется, когда липосаркома не операбельна, в качестве паллиативного метода, который позволяет затормозить рост опухоли и ее метастазирование. Также химиотерапия назначается, если высокозлокачественная опухоль дала метастазы.
Кроме лечения традиционными методами, имеет место лечение народными средствами, однако сочетать народную медицину с традиционными методами лечения надо после консультации со своим лечащим врачом. А все используемые народные рецепты требуют одобрения специалиста.
Прогнозы заболевания
Липосаркома относится к наиболее опасным видам новообразований, поэтому среди заболевших высок уровень смертности. Порой современные способы лечения не позволяют достигнуть хороших результатов. Раннее метастазирование и распространение опухоли в окружающие ткани по кровеносным сосудам дает частые рецидивы.
Высокодифференцированная липосаркома подкожного жирового слоя считается наименее опасным видом опухоли.
Прогноз для больных с липосаркомой, расположенной в забрюшинном пространстве, не очень хорош: продолжительность жизни больных с липосаркомой в брюшной полости, которая дала метастазы, около года. Продолжительность жизни больных с липосаркомой кишечника при отсутствии лечения — около 2-4 лет. Повторно возникшая опухоль обычно бывает низко дифференцированной, а это говорит о том, что она быстрее растет и даст еще вторичные метастазы, и бороться с рецидивами липосаркомы довольно сложно и не всегда эффективно.
У детей липосаркома протекает благоприятнее, чем у взрослых, пятилетняя выживаемость у них составляет 90%. При высокодифференцированной и миксоидной разновидности более трети больных проживает 5 и более лет, полного излечения можно достигнуть у трети больных.
Отзывы
Анонимно. 4-х летнему ребенку поставили диагноз липосаркома. Прошли пару курсов химиотерапии, ждем следующие. Прогнозы обнадеживают. Говорят, что в этом возрасте легче добиться полного излечения. Надеюсь, мы войдем в список тех, кто вылечился.
Анонимно. После постановки диагноза липосаркома, прошла лечение, опухоль удалили, но потом нашли метастазы. Жду продолжения лечения. Надеюсь, все будет хорошо.