Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.
В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.
В его честь недуг получил название Болезнь Ходжкина.
Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.
Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга. В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин. Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.
Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.
Причины развития лимфогранулематоза
В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.
Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.
К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.
Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.
Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.
Классификация лимфогранулематоза
Различают несколько форм патологии, среди которых:
- Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
- Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.
С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:
- Периферическую;
Медиастинальную;- Легочную;
- Абдоминальную;
- Желудочно-кишечную;
- Кожную;
- Костную;
- Нервную.
Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.
При этом в зависимости от скорости принято различать:
- Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
- Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.
Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:
- 1 стадия (локальная) – характеризуется поражением одной группы лимфоузлов, либо только одного экстралимфатического органа;
Стадии развития лимфогранулематоза - 2 стадия (регионарная) – отличается поражением двух и более групп лифмоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы, либо одного экстралимфатического органа, включая его регионарные лимфоузлы;
- 3 стадия (генерализованная) – пораженная зона охватывает лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы; вместе с экстралимфатическим органом может быть поражена селезенка;
- 4 стадия (диссеминированная) – при ее развитии зона поражения распространяется сразу на несколько экстралимфатических органов, включая плевру, печень, почки, костный мозг, легкие и т.д.); при этом лимфоузлы также могут быть поражены или нет.
При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».
Лимфогранулематоз — симптомы
Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики. Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным. По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.
Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:
- Общий упадок сил;
- Повышенная потливость;
- Появление время от времени лихорадки;
- Кашель без видимой причины;
- Вздутие живота.
Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.
На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.
Появляются следующие симптомы:
- Постоянно держится температура 37,5° и выше;
- В ночное время появляется усиленная потливость;
- Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
- На коже возникает непрерывный зуд.
Диагностика лимфогранулематоза
Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.
Также используются следующие методы диагностики:
Пальпация лифмоузлов, печени и селезенки;- Осмотр миндалин;
- Изучение состояния костного мозга из крыла подвздошной кости;
- Компьютерная томография области брюшины и грудной клетки;
- Клинический и биохимический анализ крови, включающий изучение функционирования печени и почек;
- Позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
- В случаях предполагаемой химиотерапии при помощи препаратов, имеющих высокий уровень кардиотоксичности, должна быть проведена электро-кардиограмма и ЭХО-кардиография;
- При имеющейся угрозе предстоящей терапии, которая может вызвать язвенные изменения слизистой оболочки системы пищеварения, назначается эндоскопическое исследования в данной области.
Разновидности и другие подобные заболевания
Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.
Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.
Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.
К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием лимфома. Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.
В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.
Видео по теме — Лимфогранулематоз
Прогноз развития лимфогранулематоза
При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.
Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:
- Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
- При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
- При 3В стадии – 60%;
- При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.
В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.
