Саркома Капоши – что это такое? Стадии заболевания и лечение

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.

Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.

Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.

По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:

• Грибовидный микоз;
• Миеломная болезнь;
• Болезнь Ходжика.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины заболевания

Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:

• Люди, болеющие СПИДом;
• Трансплантация органов;
• Люди, населяющие Африканский континент;
• Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.

После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:

• 3FGF – рост фибробластов;
• IL-6 – интерлейкин 6;
• TGFp – трансформирующий фактор роста.

Классификация болезни

Саркоматоз делится на 4 типа:

1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:

• Синовиальная саркома (синовиома) – это опухоль злокачественного характера, локализующаяся в синовиальной оболочке суставов, синовиальных сумок. Заболевание часто встречается у людей, не достигших 50–ти летнего возраста. В основном поражает суставы конечностей;
• Фибросаркома – это новообразование злокачественного характера, основной локализацией заболевания являются мышцы, большой промежуток времени не имеет никакой симптоматики. Не наносит большого вреда окружающим тканям, удаляется путем хирургического вмешательства, а также путем химиотерапии;
• Липосаркома – это образование злокачественного характера, которое занимает второе место по частоте, после фибросаркомы. В редких случаях развивается у детей, чаще диагностируется у мужчин. В основном поражает область тазобедренного и коленного суставов, а так же в области брюшного пространства;
• Дерматофибросаркома возникает практически в любой части тела, носит злокачественный характер. Опухоль не имеет большого распространения, чаще возникает у мужского пола (в 2 раза);
• Остеогенная саркома – опухоль черепа, развивается у детей, в раннем возрасте;
• Рабдомиосаркома, новообразование злокачественного характера, также как и остеогенная саркома образуется у детей, поражает скелетную мышцу;
• Псевдосаркома Капоши (акродерматит) – опухолевые образования, часто поражающие нижние конечности, в основном развиваются у людей с артериовенозными свищами и венозной гипертензией;
• Дерматосаркома – это новообразование, которое возникает из соединительных тканей кожного покрова. Не возникает на: коже кистей рук; стоп; половых органов, в редких случаях поражает лицевую часть тела и голову.
• Ангиосаркома – заболевание, которое часто встречается и у мужчин и у женщин, очень злокачественно, характеризуется частыми метастазами. Критический возраст колеблится от 40 до 50 лет, основной локализацией болезни являются нижние конечности.

Симптомы

Во многих случаях, первые симптомы саркоматоза начинают проявлять себя в виде сине-фиолетовых пятен на дерме ног. Иногда заболевание может проявлять себя в виде папулезной сыпи, напоминающей красный лишай. С течением времени размер опухоли может достичь 2 см. Образование имеет плотную консистенцию. Новообразования вызывают боль у пациента, особенно при касании самой опухоли.

На заметку! Не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), имеют симптомы саркоматоза.

При этом у заболевшего наблюдаются отечности конечностей, при которых кожа обретает синеватый оттенок. Узлы могут исчезнуть оставив после себя пигментированные следы, дающие начало новым симптомам:

• Выделение крови во время кашля;
• Повышение температуры;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Диарея с кровью;
• Боль при развитии заболевания;

Важно! Возможны жалобы на головокружения и проявления «гусиной кожи» («мурашки» по телу). Так же наблюдается отечность обеих конечностей.

Симптоматика Саркомы Капоши зависит от вида заболевания. На данный момент известно 4 вида заболевания:

1. Классический саркоматоз. Характерной особенностью являются четкие и симметрично очерченные опухолевые очаги, локализованные на коже боковой поверхности кистей, стоп и голеней. Необходимо отметить, что субъективных симптомов при этом не наблюдается, возможны зуд или жжение. Иногда наблюдается поражение слизистой оболочки. Как правило, клинически различают 3 стадии саркоматоза:

• Пятнистая стадия – начальная стадия. Для новообразований характерны синюшные или бурые гладкие пятна, с неровной окантовкой, не меньше 5 мм.
• Популезная стадия характеризуется множественными сферическими, полусферическими папулами, выступающими над кожей. Диаметр пятен достигает 10 мм, сливаясь друг с другом, они образуют шаровидные бляшки. При этом, возможно образование отдельных элементов.
• Опухолевая стадия – это стадия образования узловых опухолей, достигающих 50 мм в диаметре, синюшного и бурового цветов. Новообразования сливаются между собой и образуют язву.

2. Эпидемический саркоматоз является одним из характерных симптомов СПИДа. Чаще всего диагностируется у лиц, не достигших 40 лет. Опухолевые элементы имеют необычную локализацию:

• В ротовой полости (зачастую заболевание поражает язык, нёбу);
• Кончик носа;
• Верхние конечности (опухолевые очаги образуются на руках, пальцах, на начальной стадии вызывают посинение и отечность кожного покрова).
• Поражает голову

  Имеет молниеносное течение, с распространением на другие органы, а так же на лимфатическую систему.

3. Эндемический саркоматоз начинает свое развитие у годовалого ребенка, часто встречается в центральной Африке. Поражение внутренних органов и лимфатических узлов превалирует. При этом необходимо отметить, что поражение кожных покровов незначительно. Смертность достигает отметки в 80%
4. Иммунно-супрессивный саркоматоз, часто является побочным эффектом при трансплантации органов, развивается на фоне иммунно супрессивной терапии. При её отмене отмечается нивелирование симптоматики. Часто характеризуется злокачественным течением, не поражая при этом внутренних органов.

Стадии развития

Заболевание имеет 4 стадии развития:

1. При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
2. Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
3. Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
4. Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.

Внимание! Саркома Капоши преимущественно развивается у лиц с хронической вирусной и бактериальной инфекцией (герпес).

Протекать заболевание может:

• Остро;
• Подостро;
• Хронически.

Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками интоксикации, смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.

К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.

Важно! Агрессивный саркоматоз наблюдается у больных ВИЧ. Распространяется не только на нижних конечностях, так же она поражает полость рта, лицевую часть и многие другие места.

Диагностика саркомы

В диагностировании принимают участие: инфекционист; дерматолог; онколог. Диагностирование саркомы Капоши производится путем следующих процедур:

• Биопсия. Проводят анализ фрагментов опухолевидных образований;
• Гистологическое исследование. Проводится для обнаружения новых сосудов (ангиоматоз) и фибробластов;
• Исследование иммунной системы. Данное исследование направлено на исследование уровня иммунной системы (наличие нарушений в работе иммунной системы) пациента. После проведения процедуры, врачи определяют нужду в прохождении курса лечения иммунной системы;
• Анализ крови, в первую очередь анализ проводится для выявления ВИЧ – инфекции, которая является основной причиной заболевания в 60% случаев. Так же анализ крови проводят для выявления различных отклонений: анемию, уровень лейкоцитов.

Для исследования состояния внутренних органов используется:

• Компьютерная томография почек;
• МРТ надпочечников;
• Рентгенографию легких;
• УЗИ брюшной полости, сердца.

Лечение саркоматоза

Лечения заболевших возможно двумя методами:

1. Местным методом;
2. Системным методом.

Перед применением местного лечения, иммунитет пациента должен быть в отличном состоянии. Данное лечение применимо при любых опухолевых образованиях. Данное лечение включает в себя несколько возможных методов:

• Криотерапию – данный метод, подразумевает применение жидкого азота для уничтожения раковых клеток;
• Аппликацию проспидином (30%) – применяется для остановки развития опухолевых образований, а также уменьшения размеров новообразований, корректирует иммунитет;
• Химиотерапию – применение инъекций, данная терапия способствует уничтожению клеток рака;
• Лучевую терапию – разрушение рака с помощью высокоэнергетического излучения, уменьшает отечность, возможны побочные эффекты (облучение).

Системное лечение применяют в крайних случаях, лишь пациентам с отличной иммунной системой. Применяется полихимиотерапия. Препараты могут токсично влиять на костный мозг пациента.

Видео на тему: Саркома Капоши

Прогнозы

Хорошие прогнозы напрямую зависят от состояния пациента, от его иммунной системы. Так же это зависит от локализации саркомы и её вида. При своевременном лечении заболевания, благоприятный прогноз гарантирован в 50% всех случаев. При наличии плохой иммунной системы, при показателях лимфоцитов больше 400 мкл-1 благоприятный прогноз не превышает 40%, при CD4 меньше 200 мкл-1 не превышает 7%.

Внимание! В целях профилактики необходимо отказаться от спиртных напитков, использовать контрацептивы (ВИЧ – инфекция передается половым путем, способствует развитию саркомы) при совершении полового акта, соблюдать стерильность при проведении инъекций.